Анемия Аддисона-Бирмера

Анемия Бирмера

Анемия Аддисона-Бирмера

Анемия Бирмера (анемия Аддисона-Бирмера, бирмеровская анемия) – хроническое заболевание аутоимунной природы, являющееся наследственной формой мегалобластных анемий. Протекает циклически – рецидив сменяется ремиссией.

Раньше это заболевание называли прогрессивным злокачественным малокровием, поскольку оно всегда приводило к летальному исходу, но теперь благодаря лечению этого не случается, поэтому анемию называют по имени ее исследователей.

А после того, как доказали роль витамина В12 в ее возникновении, бирмеровскую анемию называют одной из форм (пернициозной) В12-дефицитной анемии, при которой поражаются кроветворная функция, пищеварительная и нервная системы.

Обычно болеют женщины в возрасте 50-60 лет.

Анемия начинается постепенно и очень незаметно. Появляются жалобы на быструю утомляемость, слабость, головные боли, головокружение, сердцебиение и одышку при движениях.

Иногда основными признаками являются диспептические явления (понос, отрыжка, тошнота, жжение в кончике языка).

Иногда появляются такие нарушения нервной системы, как парестезии (спонтанно возникающие неприятные ощущения «мурашек», онемения, покалывания), похолодание конечностей, шаткость походки.

Цвет кожи – бледный с лимонным оттенком, склеры немного желтушны, лицо одутловато, иногда отечны голени и стопы. Грудина болезненна при поколачивании. Температура субфебрильная (чуть выше 37), но в период рецидива повышается до 38—39°.

При изменениях в пищеварительном тракте появляется глоссит Гентера (появление на языке красноватых неправильно очерченных, зудящих пятен). Язык иногда болит и жжется, постепенно становится гладким (полированным). У половины больных увеличивается печень и у пятой части – селезенка.

При поражении сердечно-сосудистой системы появляются тахикардия (учащенный пульс), гипотония (пониженное давление), увеличение размеров сердца, глухость тонов и т.д.

Со стороны нервной системы и психики — адинамия (резкий упадок сил).

Описание

Доказано, что природа болезни Аддисона-Бирмера – аутоиммунная. Она бывает у больных такими аутоиммунными заболеваниями, как диффузный токсический зоб, первичная надпочечниковая недостаточность, хронический лимфоцитарный тиреоидит (эутиреоидный или гипотиреоидный), витилиго и гипопаратиреоз.

Важную роль играет также наследственность – родственники людей с бирмеровской анемией чаще страдают этим заболеванием

Бирмеровская анемия может быть связана с атрофией слизистой оболочки желудка. Причина этой анемии – нарушение выработки желудком особого белка – гастромукопротеина (внутренний фактор Касла), который обеспечивает всасывание в кишечнике витамина B12.

Такие дефицитные анемии возникают при сифилисе, полипозе, раке, лимфогранулематозе и других патологических процессах в желудке, а также при его удалении.

Они возможны при глистных заражениях широким лентецом, спру, после удаления тонкой кишки, при лечении некоторыми лекарственными препаратами, а также при беременности.

Прием глюкокортикоидов вызывает ремиссию – временное ослабление или исчезновение признаков заболевания.

Диагностика

Диагностировать заболевание можно по клиническим признакам дефицита витамина В12. Кроме того, проводятся морфологические исследования крови, костного мозга и определяется кислотность желудочного сока.

Лечение

Лечение наследственных форм мегалобластных анемий проводится после установления диагноза и специального обследования больного в специализированных гематологических клиниках. Наиболее эффективным средством лечения является витамин В12.

Его правильное применение полностью и навсегда устраняет нарушения, вызванные дефицитом витамина В12, если до лечения не возникли необратимые изменения в нервной ткани. Но больные остаются уязвимыми к появлению аденоматозных полипов желудка и раза в два чаще болеют раком желудка.

Им показано наблюдение, включающее регулярное проведение специальной пробы, а также, если нужно, дополнительных исследований.

В случаях пернициозно-анемической комы немедленно переливается кровь (не более 150—200 мл) или (что лучше) эритроцитарная масса (иногда повторная) вместе с ударными дозами витамина B12.

Если причиной бирмеровской анемии является широкий лентец, то вылечивают ее дегельментизацией.

Если причиной стал сифилис, назначается специфическое лечение.

Больные анемией Бирмера в период ремиссии находятся на диспансерном учете. Им систематически проводятся ежемесячный анализ периферической крови и периодические исследования нервной системы, а также рентгеноскопия желудка для исключения рака, который возможен при бирмеровской анемии.

Профилактика

Анемия  Аддисона-Бирмера занимает 2-е место по важности и частоте в группе дефицитных анемий. Для ее профилактики необходимо вовремя:

  • лечить гастриты (с повышенной и пониженной кислотностью);
  • лечить паразитарные заболевания (глистные и т.д.);
  • применять витамин В12 после резекций желудка, при хронических поносах, воспалительных заболеваниях или пороках развития тонкого кишечника;
  • лечить алкоголизм;
  • контролировать функцию печени;
  • при имеющейся наследственности или аутоиммунных заболеваниях принимать препараты или поливитамины, содержащие витамин В12.
  • не использовать длительное время препараты, уменьшающие кислотность желудка.

С целью профилактики рецидивов больным систематически вводят витамин B12 (1-2 раза в месяц) или камполон (2 раза в месяц). В весенне-осенние месяцы, когда рецидивы учащаются, инъекции делают 1 раз в неделю. Больные анемией должны понимать, что ремиссия – это не выздоровление, и поэтому все рекомендации врача нужно строго выполнять.

© Доктор Питер

Источник: http://doctorpiter.ru/diseases/432/

Пернициозная анемия — причины, симптомы и лечение

Анемия Аддисона-Бирмера

В норме с пищей в организм человека поступает 6-9 мкг витамина В12 в сутки (2-5 мкг выводится, а около 4 мкг задерживается в организме). Поскольку запасы витамина В12 в организме значительны, злокачественное малокровие развивается только спустя длительный период (около 4 лет) после прекращения его поступления или нарушения его усвоения.

Недостаточность цианокобаламина (витамина В12) приводит к дефициту его коферментных форм – метилкобаламина и 5-дезоксиаденозилкобаламина. Метилкобаламин необходим для нормального протекания процессов образования эритроцитов, а 5-дезоксиаденозилкобаламин обеспечивает метаболические процессы, протекающие в ЦНС и периферической нервной системе.

При дефиците метилкобаламина синтез нуклеиновых кислот и незаменимых аминокислот нарушается и развивается мегалобластный тип кроветворения.

Эритроциты в процессе образования и созревания принимают форму мегалобластов и мегалоцитов, которые быстро разрушаются и не способны выполнять кислородтранспортную функцию.

В результате в периферической крови значительно сокращается количество эритроцитов и развивается анемический синдром.

Недостаточное количество 5-дезоксиаденозилкобаламина вызывает нарушение обмена жирных кислот, которые провоцируют накапливание в организме токсичных метилмалоновой и пропионовой кислот.

Эти кислоты оказывают повреждающее воздействие на нейроны головного и спинного мозга, способствуют нарушению синтеза миелина и дегенерации миелинового слоя, поэтому пернициозная анемия сопровождается поражением нервной системы.

Причины пернициозной анемии

В организме витамин В12 всасывается в области подвздошной кишки, а точнее ее в нижней части. Анемия может развиться вследствие недостаточного количества данного витамина в продуктах, включенных в рацион. Также причина развития патологического процесса может заключаться в недостаточной выработке фактора Карлса (внутреннего) в области париетальных желудочных клеток.

Причиной развития пернициозной анемии могут быть и следующие факторы:

  • Патологические процессы в районе подвздошной кишки, которые сопровождаются нарушением процессов всасывания питательных элементов.
  • Конкуренция со стороны ленточных паразитических червей или бактерий за витамин В12 в организме человека.
  • Семейная предрасположенность.
  • Атрофический гастрит в тяжелой стадии.
  • Аутоиммунные процессы.

Дефицит витамина В12 при развитии клинической анемической картины или при ее отсутствии может стать причиной появления неврологический расстройств, что происходит из-за неизбежного синтеза жирных кислот. При этом может наблюдаться необратимое поражение нервных клеток и демиелинизация, что сопровождается покалыванием или онемением конечностей, а также атаксией.

Пернициозная анемия развивается в организме:

Симптомы пернициозной анемии

Пернициозная анемия проявляется:

Основные симптомы такого вида анемии:

  • повышенное чувство усталости;
  • утомляемость;
  • слабость, отсутствие концентрации;
  • постоянная сонливость;
  • периодическое расстройство желудка;
  • тахикардия;
  • болезненные ощущения в грудной клетке;
  • аномальный желтый оттенок кожи.

Диагностика анемии Аддисона

Постановка диагноза осуществляется на основании результатов следующих исследовательских мероприятий:

  • Анализ крови при пернициозной анемии является наиболее информативным методом диагностики, так как позволяет определить уровень витамина В12 в сыворотке.
  • Анализ мочи является обязательным исследовательским мероприятием, которое также дает возможность определить, какое количество витамина выводится из организма.
  • Исследования кала выявляет наличие глистных инвазий.

Диагностика пернициозной анемии также включает в себя определение первопричины развития заболевания.

В первую очередь исследуется состояние желудочно-кишечного тракта на наличие гастрита, язвы и иных патологий, влияющих на усвоение питательных веществ.

В обязательном порядке проверяется состояние почек, так как при наличии таких болезней, как пиелонефрит или почечная недостаточность лечение при помощи инъекций витамина В12 не дает результатов.

Пернициозная анемия диагностируется при помощи:

  • Анализа жалоб пациента и анамнеза заболевания, во время которого врач уточняет длительность заболевания, наличие наследственных и сопутствующих заболеваний и т.д.
  • Данных физикального осмотра. Во время осмотра врач обращает внимание на оттенок кожных покровов, пульс и артериальное давление (при В12-дефицитной анемии пульс часто учащенный, а АД снижено). Обязательно осматривается язык.
  • Данных лабораторных анализов.

Лабораторные анализы включают:

Изменения в крови и костном мозге описаны выше. У всех больных снижено содержание в сыворотке витамина B12, а его всасывание не происходит без дополнительного приема внутреннего фактора.

Характерна гистаминрезистентная ахлоргидрия, в биоптатах слизистой оболочки желудка выявляется тяжелый атрофический гастрит. Для исключения рака желудка следует также провести эндоскопическое исследование. Гематологические показатели полностью нормализуются после лечения одним витамином B12.

Нередко результаты исследования не соответствуют ожидаемой картине. Некоторые из таких отклонений обсуждаются ниже.

Всасывание витамина B12 не нормализуется при повторении теста с введением внутреннего фактора. Обычная причина низких результатов при проведении экскреторного теста (тест Шиллинга)— неполный сбор мочи. Поэтому тест следует проводить вместе с анализом пробы плазмы крови.

Если исследования и мочи, и плазмы крови дают низкие результаты, то можно говорить о снижении всасывания, но если радиоактивность плазмы нормальна, а экскреция с мочой снижена — это свидетельствует, что моча собрана не полностью.

Низкий результат в тесте с приемом внутреннего фактора говорит о том, что в желудочном соке присутствует значительное количество антител к внутреннему фактору.

Длительный дефицит витамина B12 нарушает также функцию подвздошной кишки, в частности снижает поглощение витамина B12.

Это нарушение удается устранить только после нескольких месяцев лечения витамином B12.

Таким образом, если все исследования указывают на пернициозной анемии, то низкий ответ на прием внутреннего фактора в тесте всасывания витамина B12 не противоречит предполагаемому диагнозу.

Все тесты указывают на пернициозной анемии, но всасывание витамина B12 не нарушено. Это может быть следствием присутствия в моче другого изотопа, например технеция.

Поскольку он имеет очень короткий период полураспада, радиоактивность пробы мочи следует повторно определить спустя несколько дней. В других случаях меченный 57Со витамин B12 может быть контаминирован 67Со, не связанным с цианокобаламином.

Следует повторить тест с препаратом меченого витамина B12 другой серии. Если результаты все равно указывают на нормальное всасывание, диагноз пернициозной анемии следует отвергнуть.

витамина B12 в сыворотке снижено, нарушенное его всасывание восстанавливается при приеме внутреннего фактора, но картина крови нормальна. Изредка пернициозной анемии с явлениями невропатии может протекать при нормобластном кроветворении. В отсутствие явлений невропатии ставят диагноз простого атрофического гастрита, а не пернициозной анемии.

У пациента по всем признакам пернициозной анемии, но адекватная терапия витамином B12 не приводит к улучшению клинического состояния и гематологических показателей.

Эффект терапии может быть сведен на нет наличием у больного сопутствующего заболевания, например почечной недостаточности, инфекции, в частности пиелонефрита, анемии, сопровождающей хроническое заболевание, нелеченной болезни щитовидной железы, опухоли желудка или других опухолей.

Необходимо обследовать больного для выявления таких заболеваний, прежде чем отвергнуть диагноз пернициозной анемии. Даже при отсутствии клинического эффекта терапии назначение витамина B12 восстановит у больного нормобластное кроветворение.

Для окончательного диагноза необходимо провести полный спектр исследований, в частности:

  • полный анализ крови;
  • уровень витамина В12;
  • уровень метилмалоновой кислоты;
  • показатель уровня ретикулоцитов;
  • тест Шиллинга (проба Шиллинга, при помощи которой можно узнать, как желудок усваивает В12);
  • показатели билирубина;
  • уровень холестерина;
  • показатель щелочной фосфатазы лейкоцитов;
  • мазок периферической крови;
  • способность TIBC (железосвязывающая способность организма. Если она ниже 43 мкмоль /л, есть причины для беспокойства).

Лечение пернициозной анемии

Пернициозная анемия требует своевременного лечения, в противном случае имеется большая вероятность поражения спинного мозга. Сначала происходит симметричное нарушение функционирования систем и мышечных структур в области нижних конечностей, а после развивается нарушение болевой и поверхностной чувствительности.

Лечение пернициозной анемии должно осуществляться под контролем врача. Все меры при этом направлены на устранение причин развития патологических изменений.

В первую очередь принимаются меры по лечению заболеваний желудочно-кишечного тракта, а также больному назначается сбалансированная диета.

Для нормализации кроветворения в области костного мозга назначается заместительная терапия, которая заключается в воспалении дефицита витамина В12.

После проведения первых инъекций отмечается улучшение самочувствия и происходит нормализация показателей в крови.

Длительность курса лечения составляет от 1 месяца и более, что зависит не только от стадии заболевания, но и от промежуточных результатов терапии. Для того чтобы достичь стойкой ремиссии необходимо проводить лечебные мероприятия на протяжении полугода, при этом рекомендовано придерживаться следующих действий:

  • Вводить на протяжении 2 месяцев цианкобаламин ежедневно.
  • Спустя 2 месяца делать инъекции препарата однократно в 2 недели.

Железосодержащие препараты для лечения пернициозной анемии не применяются.

Лечение мегалобластной анемии направлено на устранение причины заболевания и нормализацию кроветворения. Терапия включает:

  • Лечение заболеваний ЖКТ (при аутоиммунном поражении желудка назначаются глюкокортикостероиды), сбалансированный рацион питания, в который включают кисломолочные продукты, говядину, морепродукты, яйца и мясо кролика.
  • Применение празиквантела или фенасала при дифиллоботриозе.
  • Восполнение дефицита витамина В12.

Пернициозная анемия лечится введением цианокобаламина (витамин В12) на протяжение 4 – 6 недель подкожно 1 раз в день по 200 — 500 мгк. Затем витамин вводят раз в неделю (курс 3 месяца), а потом переходят к инъекциям 2 раза в месяц на протяжении полугода (доза не меняется).

Нормализация кроветворения наступает приблизительно спустя 2 месяца после начала лечения (точные сроки зависят от тяжести анемии).

Переливание эритроцитарной массы проводится только при анемической коме или тяжелой степени анемии.

Лечение зависит от причин появления этого вида анемии. Если они наследственные, необходим постоянный контроль рациона и периодические обследования в стационаре, а также поддержание нервной функции при помощи правильно подобранных препаратов.

Большинство пациентов устраняет проблему при помощи дополнительных курсов препаратов с В12, однако более эффективным методом избавления от анемии Аддисона является предотвращение (или профилактика) такого состояния.

Источник: https://praviloserdca.ru/opasnye-zabolevaniya/anemiya-addisonabirmera

Анемия Аддисона-Бирмера

Анемия Аддисона-Бирмера

Болезнь или анемию Аддисона-Бирмера часто путают с банальной В12-дефицитной анемией. Они похожи наличием неврологической симптоматики и мегалобластным кроветворением. Особенность, установленная независимо друг от друга англичанином Аддисоном и немцем Бирмером, в обязательной совокупности трех факторов:

  • тяжелая форма атрофического гастрита;
  • наличие дефицита витамина В12 из-за нарушения его усвоения, независимо от его количества в пищевых продуктах;
  • переход кроветворения на мегалобластный вид, характерный для эмбрионального периода развития человека.

Другое название — пернициозная (злокачественная) анемия. Она встречается у 110–180 человек из 100 тыс. населения. Преимущественно в пожилом возрасте, после 60.

Среди женщин немного чаще, чем среди мужчин. Некоторые исследователи уверяют, что болезнью Аддисона-Бирмера страдает до 1% лиц старших возрастных групп.

Если имеется наследственная предрасположенность, то заболевают молодые и люди средних лет.

Причины

Аддисон описал клинические симптомы злокачественной анемии в 1855 году, Бирмер — спустя 13 лет. Оба считали болезнь неизлечимой, поскольку главные поражающие факторы не были известны.

Через 2 года после Бирмера была установлена связь анемии с атрофией слизистой на внутренней поверхности желудка и с прекращением продуцирования пепсиногена.

Дальнейшие исследования позволили уточнить характер и степень изменений в желудке. Оказалось, что атрофия захватывает 2/3 слизистой и «убивает» клетки, называемые париетальными. Вместе с ними теряется способность вырабатывать фермент. Погибшие клетки замещаются другими, которые очень напоминают кишечные по способности к выработке слизи.

Стенка желудка инфильтрируется лимфоцитами и плазмой. Важно, что подобные изменения наблюдаются не только при пернициозной анемии, но и при обычном течении атрофического гастрита. При этом у пациентов даже при длительном стаже болезни нет малокровия.

Оказалось, что для развития болезни Аддисона-Бирмера нужны еще 2 компонента:

  1. наследственная предрасположенность;
  2. аутоиммунная настройка организма.

Влияние иммунитета подтверждено выявлением методом иммунофлюоресценции двух типов антител в сыворотке крови у пациентов:

  • к самим париетальным клеткам (у 90% пациентов);
  • к внутреннему фактору, продуцирующему пепсиноген (у 57% больных).

Антитела обнаружены в 76% случаев и в желудочном соке, именно они препятствуют всасыванию витамина В12.

Современные представления об иммунитете позволили раскрыть более тонкие механизмы нарушения: наследственный характер подтвержден наличием антител у здоровых родственников. В результате сбоя контроля за работой иммунной системы одновременно появляются антитела против клеток щитовидной железы, надпочечников, клеток Лангерганса в поджелудочной железе.

Что является первичным, поражение желудка или аутоаллергия, пока неясно. Оба процесса усиливают друг друга, тормозят регенерацию слизистой.

Дефицит витамина В12 развивается медленно, по мере исчезновения париетальных клеток. Иногда до проявлений анемии требуется 5 лет и более.

Клиническая картина

Клинические проявления при болезни Аддисона-Бирмера начинаются обычно с общих симптомов малокровия, но обязательно сочетаются с нарушениями пищеварения и неврологическими симптомами. Пациенты жалуются на:

  • повышенную утомляемость, сонливость, усталость;
  • у ¼ имеются боли в языке или во рту;
  • чувство тяжести после еды в эпигастральной зоне;
  • около 1/3 случаев сопровождаются онемением, «ползанием мурашек» на коже ног и рук;
  • возможно небольшое похудение, но чаще больные склонны к полноте;
  • при обострении возможен частый понос, каловые массы интенсивно окрашены в связи со скоплением стеркобилина;
  • повышение температуры вызывается усиленным распадом эритроцитов.

Исчезновение аппетита, отвращение к мясу или другим продуктам — это не каприз, а типичные проявления заболевания

К редким симптомам относят:

  • нарушенное мочеиспускание, импотенцию у мужчин;
  • затруднение походки;
  • зрительные расстройства.

Симптоматика поражения черепных нервов (зрительного, обонятельного, слухового) вызывает изменение восприятия: снижение обоняния, слуха, зрения.

Крайне редко отмечались нарушения психического состояния, галлюцинации.

Какое дополнительное обследование необходимо?

Сложность патологии предполагает участие в диагностике разных специалистов.

Еще почитать:Диета при анемии взрослых

  1. Невролог проводит более сложное исследование, которое позволяет установить утраченную чувствительность в конечностях обычно с обеих сторон, измененные двигательные рефлексы, указывающие на поражения миелиновых оболочек спинного мозга.

  2. Для исключения вероятности раковой опухоли необходимо эндоскопическое исследование желудка. При атрофическом гастрите видны блестящие участки атрофии (перламутровые).
  3. На рентгеноскопии обращает на себя внимание ускорение эвакуации и сглаженность складок слизистой.

  4. Для подтверждения низкой всасываемости витамина В12 в желудке проводится тест Шиллинга: устанавливается количество выделенного витамина после введения внутреннего фактора. Обязательно проверяется соотношение снижения в крови и в моче. Низкий результат указывает на большое количество антител в желудочном соке.

  5. При анализе желудочного сока выявляют снижение концентрации или полное отсутствие соляной кислоты, много слизи.
  6. Гистологический анализ слизистой после биопсии указывает на истончение и потерю железистого эпителия. Для пернициозной анемии характерно полное отсутствие секреции гастромукопротеина и кислоты.

    Этот признак сохраняется в стадию ремиссии.

  7. На ЭКГ отмечаются проявления гипоксии миокарда, на фоне тахикардии возможны аритмии, признаки ишемии, раннего кардиосклероза. При длительной ремиссии и выздоровлении ЭКГ нормализуется.

Картина крови

Отсутствие витамина В12 приводит к нарушенному кроветворению в костном мозге. Гемоглобин снижается до 1,3 г %, а число эритроцитов падает еще интенсивнее, поэтому типична гиперхромия до 1,8 (одна клетка переполнена гемоглобином).

Совершенно разный на вид набор эритроцитарных клеток при пернициозной анемии, отличить их способен только квалифицированный лаборант

  • В периферической крови обнаруживают крупные клетки эритроцитарного ряда: мегалоциты и макроциты, по размерам они в 2 раза больше нормального эритроцита. В центре отсутствует просветление. Возможно появление клеток с нарушенной структурой, остатками ядер, которые изменяют чувствительность к обычной окраске и приобретают необычный цвет.
  • Количество ретикулоцитов падает. Если наблюдается рост, то это расценивается как благоприятный прогностический признак.
  • Одновременно угнетается росток белой крови: появляется лейкопения со сдвигом вправо и относительным лимфоцитозом.
  • Тромбоциты не только снижаются в количестве, но и растут в размерах. Кровоточивости с тромбоцитопенией не наблюдается.
  • Костный мозг выглядит ярко-красным. В нем преобладают бластные клетки эритроцитарного ряда разного возраста и степени дозревания. Ученые отмечают, что тип клеточных преобразований очень похож на изменения при злокачественных опухолях и лейкозах.

В фазу ремиссии костномозговое кроветворение приходит в нормальное русло. В отличии от гемолитической анемии распад эритроцитов происходит в костном мозге и является вторичным.

Лечение при пернициозной анемии

Для противодействия основным причинам болезни необходимо устранить дефицит витамина В12. При анемии Аддисона-Бирмера заменить его продуктами питания не удается. Необходимо введение больших доз лекарственных препаратов.

Оксикобаламин считается наиболее эффективным в начальной стадии лечения, поскольку усваивается до 80% чистого витамина (при введении Цианкобаламина — только 30%).

Через полгода некоторые пациенты могут отличаться потерей железа. Тогда им добавляются таблетированные формы железосодержащих препаратов кратким курсом.

Хорошим показателем лечения служит повышение числа ретикулоцитов, восстановление самочувствия. Улучшения следует ожидать уже к шестому дню. Существуют формулы, позволяющие рассчитать стандартный рост ретикулоцитарных клеток для объективной оценки состояния пациента.

С ежедневных инъекций переходят на разовые еженедельные, затем обеспечивается поддержка двумя уколами в месяц

На стабилизацию уходит в среднем до 1,5 месяца. Исчезают признаки: прекращаются парестезии, появляется сила в конечностях, не беспокоит головокружение.

Особенности течения

Сложности возникают при наличии клинических признаков, не подтвержденных изменениям кроветворения. В таких случаях ставится диагноз атрофического гастрита, а не болезни Аддисона-Бирмера.

Сомнения в правильном диагнозе появляются при плохой реакции на введение витамина В12, отсутствии неврологической симптоматики. Важно предусмотреть, что эффект лечения может быть уничтожен при имеющихся у пациента сопутствующих заболеваниях:

  • хронического пиелонефрита;
  • почечной недостаточности;
  • любой длительной инфекции;
  • болезней щитовидной железы;
  • раковых опухолях.

Поэтому следует досконально обследовать больного. Показательно, что даже при отсутствии клинического результата кроветворение становится нормальным.

У 5,8% пациентов впоследствии развивается рак желудка

Прогноз

В современных условиях редко приходится видеть коматозную стадию пернициозной анемии. Такое возможно только при полном отсутствии лечения. Сейчас больные выздоравливают, но нуждаются в наблюдении и предупреждении ремиссии.

При длительном течении заболевания у пациентов обнаруживается сопутствующая типичная патология:

  • в 1,8% случаев — диффузный токсический зоб;
  • 2,4% страдают микседемой (и, наоборот, у 9% пациентов с гипотиреозом проявляется пернициозная анемия).

Начальными проявлениями рака считаются:

  • нетипичное похудение;
  • устойчивость к лечению Цианкобаламином;
  • нормализацию кроветворения при неисчезающих симптомах.

Недостаточное изучение причин и последствий анемии Аддисона-Бирмера предполагает активное участие самого пациента в предупреждении рецидивов путем обеспечения качества питания, соблюдения диеты, устранения вредных привычек, своевременного лечения болезней желудка и кишечника. Для лечащего врача важно помнить об онкологической настороженности.

Источник: http://serdec.ru/krov/anemiya-addisona-birmera

Пернициозная анемия или болезнь Аддисона-Бирмера

Анемия Аддисона-Бирмера

Пернициозная анемия (болезнь Аддисона-Бирмера или мегалобластная анемия) характеризуется нарушением кроветворения, которое возникает при дефиците фолиевой кислоты и витамина В12 в организме.

Ранее данный патологический процесс назывался злокачественным малокровием. Особой чувствительностью к недостатку данного витамина обладает нервная система и костный мозг.

При этом в организме образуется множество незрелых крупных предшественников мегалобластов (эритроцитов).

Диагностика пернициозной анемии

Постановка диагноза осуществляется на основании результатов следующих исследовательских мероприятий:

  • Анализ крови при пернициозной анемии является наиболее информативным методом диагностики, так как позволяет определить уровень витамина В12 в сыворотке.
  • Анализ мочи является обязательным исследовательским мероприятием, которое также дает возможность определить, какое количество витамина выводится из организма.
  • Исследования кала выявляет наличие глистных инвазий.

Диагностика пернициозной анемии также включает в себя определение первопричины развития заболевания.

В первую очередь исследуется состояние желудочно-кишечного тракта на наличие гастрита, язвы и иных патологий, влияющих на усвоение питательных веществ.

В обязательном порядке проверяется состояние почек, так как при наличии таких болезней, как пиелонефрит или почечная недостаточность лечение при помощи инъекций витамина В12 не дает результатов.

Классификация

Впервые анемия Аддисона Бирмера развивается при дефиците витамина B12, она была описана в 1855 году Аддисоном, позднее подтвердилась Бирмером, который изучил болезнь и дал подробное клиническое описание.

Впоследствии, это состояние получило название по именам своих исследователей. Долгое время считалась заболеванием неизлечимым, протекающим тяжело и неудержимо.

В настоящее время достаточно ясен патогенез заболевания, но этиология в большей мере остается лишь предположением.

Анемия Аддисона — Бирмера характеризуется наличием специфической триады нарушений в организме:

  • Тяжелое течение гастрита по атрофическому типу. Происходит постепенное снижение функции железистого эпителия, слизистая инфильтрируется, замещается несвойственными данному органу клетками, выработка ферментов в крови резко сокращается или прекращается вовсе.
  • Невозможность усвояемости витамина В12 и фолиевой кислоты. Оба компонента необходимы для построения клеток, с их помощью синтезируется ДНК и правильно формируется ядро клетки. При недостатке и того, и другого страдают, прежде всего, гемопоэз и нервная ткань.
  • Развитие мегалобластного кроветворения. Это образование множества незрелых гранулоцитов крови, не способных нормально выполнять свои функции. В этом течение анемии Аддисона-Бирмера схоже со злокачественными болезнями крови.

Симптомы

Симптомы анемии Аддисона-Бирмера выглядит следующими образом, нарушается свертываемость крови, образуются эритроцитарные клетки аномальных размеров, с разросшейся цитоплазмой, а их ядра, содержат мелкие включения.

Из-за критической нехватки витамина В12 возникает дефект в метаболизме фолиевой кислоты, участвующей в синтезе ДНК. Как результат, нарушается деление клеток и понижается уровень эритроцитов на периферии.

Таки же количественные и качественные деформации происходят и с тромбоцитами.

Костный мозг изменяет окраску, приобретает насыщенный алый цвет, в нем преобладают мегабластные незрелые клетки, которые по типу развития напоминают злокачественное течение заболеваний крови.

Витамин В12 используется организмом не только для гемопоэза, но и для обеспечения нормальной работы нервной системы. При его недостатке наблюдается дистрофия в нервных окончаниях позвоночного столба.

Со стороны пищеварительной системы выявляется атрофия слизистой оболочки неба, глотки, пищевода, желудка и кишечника. Возможно образование полипов, небольшое увеличение печени. Клиника течения болезни анемии Аддисона-Бирмера проявляется постепенно: периодически возникает сильная слабость, хроническая усталость, усиливаются приступы головокружения, возникает шум в ушах.

Возникающие симптомы анемии Аддисона Бирмера можно разделить на проявления:

  • со стороны нервной системы: нарушается регуляция движений, появляется парестезия; возникают боли в межреберье; иногда наблюдается поражение зрительного и слухового нерва; нарушение памяти.
  • со стороны пищеварительного тракта: глоссит, характеризующийся синдромом «лакированного языка» и болезненные ощущения в языке; тошнота, тяжесть в области эпигастрия, формирование отвращения к пище, ухудшение вкусовых ощущений; увеличение печени, реже – селезенки, появление желтушности склер, слизистых оболочек;
  • внешние проявления: холодные руки и ноги, бледная с желтоватым оттенком кожа, формируется характерный синдром анемии Аддисона-Бирмера – лицо восковой куклы; одутловатость лица, значительные отеки; вялость, сонливость.
  • со стороны сердца: появление симптомов одышки, болей, дистрофических изменений в миокарде.

Лицо восковой куклы

Препараты для профилактики

В целях профилактики анемии фолиевую кислоту назначают лишь определенным группам граждан.

Например, беременным женщинам для предотвращения патологий спинного мозга у плода, кормящим мама, для правильного развития ребенка.

Пожилым людям при некоторых формах анемии, а так же пациентам, находящимся в коматозном состоянии. Во всех остальных случаях, достаточно того количества, которое поступает с пищей в обычном рационе.

Витамин В12 в целях профилактики назначают лишь при возможном его дефиците, например, при строгом вегетарианстве или тотальном удалении желудка.

Цианокобаламин имеет широкую репутацию общеукрепляющего препарата, что совершенно не доказано, но его часто назначают при общем истощении, утомляемости и повышенной усталости как тонизирующее средство.

Учитывая необходимость витаминов группы В в регуляции работы нервной системы, возможно применение цианокоболамина для лечения воспаления тройничного нерва и прочих нейропатиях.

Лечение анемии Аддисона Бирмера любыми витаминными препаратами должно быть строго нацеленным. И только если есть подозрение на дефицит нескольких витаминных компонентов, можно принимать поливитаминные комплексы.

Источник: https://SostavKrovi.ru/patologii/anemiya/anemiya-addisona-birmera.html

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.