Болезнь Лу Герига: жизнь, которая останавливается

Боковой амиотрофический склероз

Болезнь Лу Герига: жизнь, которая останавливается
Вам необходимо обратиться к врачу, если вы замечаете у себя следующие симптомы:

Симптомы

  1. У вас присутствует так называемое отвисание стопы (то есть, трудно поднимать переднюю часть стопы или/и пальцы ног);
  2. Чувствуете слабость в мышцах ног и рук;
  3. Появилось нарушение мелкой моторики; 
  4. У вас нарушается речь;
  5. Появились проблемы с глотанием;
  6. Есть периодические судороги, подергивания мышц; 
  7. Депрессия;
  8. Нарушение равновесия. 

Обратите внимание, что боковой амиотрофический склероз сначала поражает конечности, а потом переходит на остальные части тела (плечи, язык и другие). На первых стадиях заболевания мышцы ослабевают, а затем полностью парализуются. В конце нарушается не только глотание и жевание, но и акт дыхания. И наступает смерть от отказа мышц, отвечающих за дыхательные процессы, но возможны и другие причины. При правильном лечении жизнь больного можно продлить на пять лет, а в лучшем случае – на десять.

Причины

Главной причиной парализации и ослабления мышц является отмирание моторных клеток, контролирующих наши движения.

Лишь в десяти процентах случаев болезнь Лу Герига передается по наследству от родителей к детям (от других родственников – реже). Медики выделяют несколько причин, помимо наследственности, которые могут привести к амиотрофическому склерозу:

  1. Всякого рода мутации генов, приводящие к наследственным формам болезни Лу Герига;
  2. Большое количество глутамата в организме, который пагубно влияет на нервные клетки. Глутамат является химическим медиатором нервной системы;
  3. Проблемы с иммунной системой. Когда организм осознает родные клетки как инородные тела, он начинает с ними бороться. Это приводит к появлению аутоиммунных реакций, что, в свою очередь, приводит к возникновению данной болезни;
  4. Отмирание клеток может быть вызвано наличием неестественных белков. Со временем они накапливаются в организме и приводят к заболеванию. 

Сейчас ученые в области медицины пытаются найти новые причины появления бокового амиотрофического склероза и его лечение. Но в нашей стране этой болезнью занимаются не так усиленно, как в США, например.

Факторы риска

Наиболее распространенными факторами риска являются:

  1. Как уже говорилось, наследственность. Риск у детей, родители которых болели боковым склерозом, составляет пятьдесят процентов;
  2. Большую роль играет возраст. Болезнь Лу Герига встречается чаще у взрослых людей – от сорока до шестидесяти лет;
  3. Половое различие после 70 лет стирается, но до 65 риск заболеть у мужчин больше.

Но, как в случае с другими заболеваниями, есть исключения и боковой амиотрофический склероз может поразить людей, не подходящих под этот список. Существуют многочисленные генетические разновидности, которые делают человека более подверженным БАС.

Большое влияние, удваивающее риск данного заболевания, играют и внешние факторы. Например:

  1. Курение – бич современного общества. Оно усугубляет многие болезни, и БАС не исключение. По статистике, болезнь Лу Герига чаще встречается у людей, которые курят, нежели у других. Более того, чем больше стаж курильщика, тем больше риск заболеть. Но если вы отказываетесь от сигарет в определенный момент, риск снижается;
  2. Большой риск заболеть есть у людей, работающих на производстве, связанном со свинцом. Если у вас есть родственники, болеющие амиотрофическим склерозом, то лучше избегать интоксикации эти веществом; 
  3. Также статистические данные показывают, что люди, проходящие службу в армии (то есть, в большинстве своем мужчины), сильнее остальных подвержены данному заболеванию. Медики до сих пор не выяснили, что именно провоцирует снижение иммунитета к этой болезни. Возможно, травмы или большие физические нагрузки.

Осложнения

У больных боковым амиотрофическим склерозом могут появиться следующие осложнения:

  1. Нарушение акта дыхания. Как это происходит? Мышцы, помогающие нам дышать, рано или поздно парализуются. Для устранения этого нарушения устанавливаются специальные устройства для предотвращения остановки дыхательных движений.На последних стадиях болезни применяется хирургическое вмешательство. Создается отверстие в гортани, для того чтобы подключить определенные аппараты, в дальнейшем поддерживающие дыхание. Смерть в большом количестве случаев наступает от дыхательной недостаточности, которая начинает развиваться уже на зарождении первых симптомов;
  2. Нарушения приема пищи. Так же, как и мышцы дыхания, мышцы, отвечающие за акт глотания, атрофируются. Поэтому, чтобы уменьшить эффект «засасывания» и не вызвать пневмонию, кормление производится через зонд;
  3. У некоторых заболевших замечаются проблемы с памятью, запоминанием каких-либо фактов, а иногда и деменция.

Диагностика

При первых симптомах, похожих на описанные выше, следует обратиться к участковому терапевту, который, в свою очередь, отправит вас к неврологу. Но запомните, что даже очень быстрое обращение к специалисту не гарантирует полного избавления от заболевания. Так как нужно время для идентификации бокового склероза, поэтому до лечения болезнь будет прогрессировать. 

Неврологу обязательно потребуется ваша история болезни, полное описание симптомов и неврологический статус:

  1. Рефлексы,
  2. Мышечный тонус,
  3. Сила мышц,
  4. Осязание,
  5. Зрение,
  6. Координация.

Проблема установить правильное лечение заключается в том, что определить боковой амиотрофический склероз очень сложно – его симптомы на ранних стадиях сходны с другими неврологическими болезнями. А чтобы начать правильное и действенное лечение, нужно удостовериться, что человек болен именно боковым амиотрофическим склерозом.

Диагностируют болезнь Лу Герига следующими способами:

  1. Проверяют слабые мышцы или нет методом электоронейромиографии. Ищут различные подергивания. Чтобы провести эти действия, в мышцу вставляют электроды в виде иголки, регистрирующие электрическую мышечную активность, как в движении, так и в покое.

    Также этим способом изучают проводимость нервных волокон;

  2. МРТ. С помощью этого способа возможно детально рассмотреть состояние мышечных тканей;
  3. Анализы. Обычно сдается кровь и моча.

    Этот способ помогает врачам исключить другие болезни, схожие с боковым склерозом по симптоматике;

  4. Биопсия мышц. Чтобы осуществить этот способ проверки, забирается частичка мышечной ткани, естественно, процедура проходит под местной анестезией.

    И полученный образец отправляется на диагностику. Такой метод используется при любых мышечных заболеваниях.

Лечение

Теперь поговорим о самом главном – лечении. К сожалению, боковой амиотрофический склероз полностью вылечить не получается и он всегда заканчивается летальным исходом, потому что ученые еще не нашли способа спасения людей от этого недуга. 

Но можно замедлить его протекание. Например, уменьшить в организме уровень глутамата, который является одной из причин заболевания и часто повышен у лечащихся от БАС.

В этом хорошо помогает препарат рилузол (RILUTEK) – единственный, который точно замедляет прогрессирование амиотрофического склероза. Это было доказано, и все лечащиеся его обязательно принимают.

Кроме того, стоит пить лекарства, устраняющие запоры, мышечные судороги, усталость, боль, депрессию.

При данном заболевании важно поддерживать мышечную силу. С этим хорошо справляется лечебная физическая культура, или сокращенно ЛФК. Такие упражнения помогают держать в форме сердечно-сосудистую систему и общее состояние здоровья. 

Использование инвалидных колясок или ходунков тоже может обеспечить необходимое количество движений.

Также очень важна психологическая помощь. Только специалист может помочь человеку осознать то, что он болен неизлечимой болезнью. Неплохо было бы обратиться к психологу и родным больного. 

К тому же, нужно помнить, что заболевшему боковым амиотрофическим склерозом нужна постоянная поддержка близких. Поэтому родственникам ни в коем случае нельзя расстраиваться и впадать в депрессию. Нужно бороться за жизнь.

Источник: https://www.spina.ru/inf/opozvonpohnike/1074

Загадка прощальной речи Лу Герига

Болезнь Лу Герига: жизнь, которая останавливается

Почему 4 июля 1939 года знаменитый бейсболист, который болел БАС, назвал себя самым счастливым человеком на Земле

В США и Канаде боковой амиотрофический склероз (БАС) больше известен как болезнь Лу Герига.

Достижения этого великого бейсболиста до сих пор считаются рекордными: он сыграл 2130 матчей за команду «Нью Йорк Янкиз» и провел 23 «Грэнд слэм» удара (такой удар позволяет команде набрать сразу 4 очка — прим.).

Через 60 лет после его ухода из спорта, в 1999 году при выборе «Команды века Главной бейсбольной лиги», Гериг получил самое большое количество в ании болельщиков.

78 лет назад на стадионе «Янки», где собралось больше 60 тысяч поклонников, Лу Гериг вышел к микрофону и произнес речь, которая навсегда вошла в историю Америки.

Ему было 36 лет, и он медленно умирал от тяжелейшего заболевания.

И называл себя при этом «самым счастливым человеком на Земле», утверждая, что болезнь никогда не сможет отобрать у него великий успех, прекрасных друзей и огромную любовь, которые сопровождали его всю жизнь.

Сегодня каждый американец знает эту цитату из прощальной речи Лу Герига. Но всe же остается немало вопросов. Была ли его речь отрепетирована или он импровизировал и говорил то, что приходило в голову, что занимало его мысли именно в тот момент? Помогал ли ему кто-то написать речь? И самый большой вопрос: что ещe сказал Гериг? К сожалению, возможно, мы никогда этого не узнаем.

Что произошло летом 1939-го

За два месяца до того, как навсегда проститься со спортом, Лу Гериг покинул стартовый состав «Янкиз». Он отправился в клинику Мейо (Mayo Clinic), где ему поставили диагноз БАС, боковой амиотрофический склероз. Врачи сказали, что жить ему осталось максимум несколько лет. Гериг вернулся в Нью-Йорк и 21 июня объявил об уходе из спорта.

4 июля 1939 года между двумя матчами с Washington Senators команда «Янкиз» воздала почести своему легендарному защитнику первой базы.

Гериг принял подарки, пожал руки высокопоставленным лицам, помахал собравшимся на стадионе болельщикам, а затем сказал ведущему церемонии, что не сможет обратиться к поклонникам. Ком в горле.

Но люди на трибунах поднялись и стали скандировать: «Лу, мы хотим тебя услышать! Мы хотим тебя услышать!»

Менеджер команды Джо МакКарти (Joe McCarthy) шепнул что-то Геригу и мягко подтолкнул его к микрофону. Свою синюю бейсбольную кепку Гериг сжимал в руках, комок жвачки замер во рту. Он наклонился к микрофону. Над стадионом повисла тишина. Гериг сделал глубокий вдох и начал говорить.

«Возможно, вы читали о тяжeлом известии, которое обрушилось на меня две недели назад, — начал он (его голос дрогнул на слове „известие“). Лу сделал паузу и продолжил. — Но сегодня я считаю себя самым счастливым человеком на планете Земля».

Он рассказал, какое это счастье — 16 лет играть в бейсбол, всегда чувствовать любовь и поддержку поклонников: «Я оглядываюсь вокруг, и понимаю, что для меня огромная честь стоять рядом с этими красивыми людьми в этой форме».

Что осталось за кадром

Что ещe сказал Лу Гериг? Нельзя утверждать точно. Запись сохранила только первую, вторую, четвертую и последнюю фразы, которые произнес бейсболист.

Когда писатель Джонатан Эйг работал над книгой «Самый счастливый человек: жизнь и смерть Лу Герига», он попытался соединить все фрагменты прощальной речи, которые были опубликованы в газетах того времени.

Доподлинно известно, что Гериг сказал, что для него большой удачей было играть в команде Джейкоба Рупперта (Jacob Ruppert) и сотрудничать с менеджерами МакКарти и Миллером Хаггинсом (Miller Huggins).

Он поблагодарил игроков своей команды, игроков команд-противников, поклонников, и даже смотрителей поля и работников стадиона. Сказал спасибо родителям и жене.

Помогал ли кто-нибудь великому бейсболисту готовить речь? По мнению Джонатана Эйга, вряд ли: «Те слова, которые Гериг произнeс, прекрасны в своей простоте — в те времена журналисты спортивных новостей и спичрайтеры готовили более объемные тексты.

И маловероятно, что спортивные комментаторы или журналисты 1930-х годов выразили бы благодарность смотрителям и работникам стадиона. Это был собственный, чуть старомодный стиль Герига, чьи родители были бедными иммигрантами.

Репетировал ли Гериг своe выступление? Элеонор, супруга бейсболиста, говорила, что накануне ночью они работали над речью. Я ей верю. Он так повторяет слово „счастливый“, как будто знает, что вся эта история держится на этой фразе „самый счастливый человек“.

Гериг был очень скромен на публике, но когда он сел готовить речь, он тщательно выбирал каждое слово», — предполагает писатель.

После знаменитой речи Лу Гериг прожил меньше двух лет. Когда бейсболист умер, звезда американского кинематографа Гари Купер (Gary Cooper) сыграл его в фильме «Гордость Янки» («Pride of the Yankees»), финальная сцена которого очень напоминала слегка измененную речь Герига.

Источник

Источник: http://als-info.ru/zagadka-proshhalnoj-rechi-lu-geriga/

Боковой амиотрофический склероз: причины, симптомы, лечение

Болезнь Лу Герига: жизнь, которая останавливается

Болезнь Лу Герига, или боковой амиотрофический склероз, является быстро прогрессирующей патологией нервной системы, которая характеризуется поражением двигательных нейронов в спинном мозге, стволе и коре головного мозга. Помимо этого, в патологический процесс вовлекаются двигательные ветви черепно-мозговых нейронов (языкоглоточный, лицевой, тройничный).

Этиология заболевания

Данное заболевание является довольно редким и возникает у двух-пяти человек на 100000. Есть мнение, что болезнь чаще развивается у мужчин после пятидесяти лет.

Боковой амиотрофический склероз не делает исключение ни для кого и поражает людей различных профессий (учителей, инженеров, нобелевских лауреатов, сенаторов, актеров) и различного социального статуса.

Наиболее известным пациентом с диагнозом «боковой амиотрофический склероз» являлся чемпион мира по бейсболу Лу Гериг, который и дал альтернативное название данной болезни.

В России болезнь Лу Герига также имеет широкое распространение. На сегодняшний день насчитывается около 15-20 тысяч пациентов с таким диагнозом. Среди наиболее известных людей на территории России с такой патологией стоит отметить композитора Дмитрия Шостаковича, исполнителя Владимира Мигулю, политика Юрия Гладкова.

Причины болезни Лу Герига

В основе данного заболевания лежит скопление патологического нерастворимого белка в моторных клетках нервной системы, что приводит к их гибели. Причина данной патологии до сегодняшнего дня не выяснена, однако имеется множество теорий. Среди основных:

  • Нейронная – британские ученые предполагают, что развитие заболевания связано с элементами глии, это клетки, которые обеспечивают жизнедеятельность нейронов. Многочисленные исследования показали, что при снижении функций астроцитов, которые удаляют глутамат с нервных окончаний, вероятность развития грозного заболевания возрастает в десятки раз.
  • Генная – у 20% больных обнаруживают нарушения в генах, которые кодируют фермент Супероксиддисмутазу-1. Данный фермент отвечает за преобразование токсичных для нервных клеток супероксидов в кислород.
  • Аутоиммунная – теория основана на обнаружении в крови специфических антител, которые начинают ликвидировать двигательные нервные клетки. Есть исследования, которые доказывают существование таких антител на фоне присутствия других тяжелых заболеваний (к примеру, при лимфоме Ходжкина или раке легкого).
  • Наследственная – патология имеет наследственный характер в 10% случаев.
  • Вирусная – теория была особо популярна в 60-70-х годах прошлого века, однако не нашла подтверждения в дальнейшем. Ученые из СССР и США проводили опыты на обезьянах путем введения им в спинной мозг экстрактов, полученных от больных людей. Другие исследователи пробовали доказать причастность вируса полиомиелита к формированию патологии.

Классификация бокового амиотрофического склероза:

По характеру наследования:По частоте встречаемости:
  • аутосомно-доминантный;
  • аутосомно-рецессивный.
  • семейный – у пациентов имелись родственные связи;
  • спорадический – единичные случаи, которые не связаны между собой.
Нозологические формы болезни:По уровню поражения ЦНС:
  • Западно-Тихоокеанский комплекс (деменция-паркинсонизм-БАС).
  • Прогрессирующая мышечная атрофия.
  • Прогрессирующий бульбарный паралич.
  • Первичный боковой склероз.
  • Классический БАС
  • респираторный;
  • диффузный;
  • поясничный;
  • грудной;
  • шейный;
  • бульбарный

Проявления болезни Лу Герига

Любая из форм заболевания начинается одинаково: больной жалуется на нарастающую слабость мышц, снижение мышечной массы и возникновение фасцикуляций (мышечные подергивания).

Бульбарная форма бокового амиотрофического склероза характеризуется поражением черепно-мозговых нервов (12, 10 и 9 пар):

  • у пациентов нарушается произношение и речь, становится тяжело шевелить языком;
  • со временем начинает нарушаться акт глотания, больной часто поперхивается, пища может выстреливать через ходы носа;
  • пациенты чувствуют непроизвольные подергивания языка;
  • прогрессирование болезни Лу Герига сопровождается развитием полной атрофии мышц шеи и лица, полностью теряется мимика, больной не может открыть рот, пережевывать пищу.

Шейно-грудной вариант заболевания поражает верхние конечности, при этом процесс развивается симметрично, с обеих сторон:

  • сначала пациент ощущает ухудшение функций кистей, затрудняется письмо, игра на музыкальных инструментах, становится сложно выполнять сложные движения;
  • при этом присутствует сильное напряжение мышц рук, повышаются сухожильные рефлексы;
  • со временем слабость начинает распространяться на мышцы плеча и предплечья, происходит их атрофирование, верхняя конечность напоминает повисшую плеть.

Пояснично-крестцовая форма начинается с ощущения слабости нижних конечностей:

  • больные жалуются на то, что им тяжело подниматься по ступенькам, ходить на дальние расстояния, стоять на ногах, выполнять повседневную работу;
  • по истечении определенного времени начинает отвисать стопа, происходит атрофирование мышц ног, такие пациенты не способны стать на ноги;
  • возникают патологические рефлексы сухожилий (Бабинского), больные начинают страдать от недержания кала и мочи.

Независимо от варианта заболевания на начальных этапах болезни исход является одинаковым для всех. Болезнь постоянно прогрессирует и распространяется на все мышцы организма, включая даже мышцы дыхательной системы. После их отказа больного необходимо переводить на искусственную вентиляцию легких и обеспечить постоянный уход.

Такие пациенты умирают чаще всего от развития сопутствующих заболеваний (сепсис, пневмония). Даже в случае обеспечения должного ухода у них начинают развиваться пролежни, гипостатические пневмонии. Осознавая полноту тяжести собственного заболевания, такие больные нередко впадают в апатию, депрессию, перестают интересоваться своими близкими и внешним миром.

С течением времени психика больных подвергается значительным изменениям. Так пациенты могут проявлять несдержанность, агрессивность, эмоциональную лабильность, капризничать. Проведение интеллектуальных тестов показывает снижение мышления и умственных способностей, ухудшение внимания и памяти.

Диагностика бокового амиотрофического склероза

Среди основных методов диагностики выделяют:

  • МРТ головного и спинного мозга – метод является весьма информативным и позволяет выявлять атрофию моторных отделов головного мозга, а также дегенерацию пирамидных структур.
  • Цереброспинальная пункция – обычно присутствует повышенное или нормальное содержание белка.
  • Нейрофизиологические обследования – транскраниальная магнитная стимуляция (ТКМС), электромиография (ЭМГ), электронейрография (ЭНГ).
  • Молекулярно-генетический анализ – исследование гена, который отвечает за кодирование Супероксиддисмутазу-1.
  • Биохимическое исследование крови – выявляет повышение креатинфосфокиназы (фермент, который образуется при распаде мышечной ткани), незначительное повышение печеночных ферментов (АСТ, АЛТ), накопление шлаков в крови (креатинин, мочевина).

В связи с тем, что боковой амиотрофический склероз имеет симптоматику, сходную с другими патологиями, необходимо провести дифференциальную диагностику:

  • синдром Ламберта-Итона, миастения – заболевания нервно-мышечного синапса;
  • заболевания периферических нервов: мультифокальная моторная невропатия, нейромиотония Исаакса, синдром Персонейджа-Тернера;
  • заболевания спинного мозга: лимфома или лимфолейкоз, сирингомиелия, спинальная амиотрофия, опухоли спинного мозга;
  • системные заболевания;
  • болезни мышц: миотония Россолимо-Штейнерта-Куршмана, миозит, околофаренгиальная миодистрофия;
  • заболевания головного мозга: дисциркуляторная энцефалопатия, мультисистемная атрофия, опухоли черепной ямки (задней).

Лечение болезни Лу Герига или бокового амиотрофического склероза

Любое лечение данного заболевания на данное время является неэффективным. Должный уход за больным, лекарственные препараты способны продлить жизнь больного, однако не обеспечивают выздоровление. Симптоматическая терапия подразумевает:

  • Рилутек (Рилузол) – препарат, который хорошо зарекомендовал себя в Великобритании и США. Принцип его действия заключается в блокировке глутамата в мозге, улучшая этим работу Супероксиддисмутазы-1.
  • РНК-интерференция – довольно перспективный метод лечения данного заболевания, создатели которого были награждены Нобелевской премией. Методика основана на блокировке синтеза патологического белка в самих нервных клетках, что препятствует их последующей гибели.
  • Трансплантация стволовых клеток – исследования показывают, что при трансплантации стволовых клеток в ЦНС наблюдается предотвращение смерти нервных клеток, улучшается рост нервных волокон и восстанавливаются нейронные связи.
  • Миорелаксанты – устраняют подергивания и мышечные спазмы (Сирдалуд, Мидокалм, Баклофен).
  • Ретаболил (Анаболики) – способствуют увеличению мышечной массы.
  • Антихолинэстеразные препараты (Пиридостигмин, Калимин, Прозерин) – препятствуют быстрому разрушению в нервно-мышечных синапсах ацетилхолина.
  • Витамины группы В (Нейровитан, Нейрорубин), витамины С, Е, А – данные препараты улучшают проведение нервных импульсов по волокнам.
  • Антибиотики широкого спектра действия (карбопенемы, фторхинолоны, цефалоспорины 3-4 поколения) – показаны в случае развития осложнений инфекционной природы, сепсиса.

Комплексная терапия заболевания обязательно включает использование назогастрального зонда для кормления, занятия с врачом ЛФК, массаж, консультации психолога.

Прогноз

Прогноз при наличии бокового амиотрофического склероза неблагоприятен. Пациент умирает буквально через несколько месяцев или лет после начала заболевания, средняя продолжительность жизни таких больных составляет:

  • при поясничном дебюте – 2,5 года;
  • при бульбарном – 3-5 лет;
  • только около 7% живут более пяти лет.

Прогноз более благоприятный при наследственном характере заболевания, которое ассоциируется с мутациями гена, который кодирует Супероксиддисмутазу-1.

Ситуацию в России омрачает отсутствие надлежащей помощи пациентам, о чем может свидетельствовать такой факт, что препарат Рилузот, который способен существенно замедлить течение болезни, на территории России до 2011 года даже не был зарегистрирован, а само заболевание в том же году (катастрофическое промедление) было внесено в список редких патологий. Однако на территории Москвы действуют:

  • фонд благотворительной помощи больным БАС имени Г. Н. Левицкого;
  • фонд помощи больным болезнью Лу Герига при Марфо-Мариинском центре милосердия.

В конце хочется отметить, что такое грозное заболевание не остается незамеченным широкой общественностью, а именно в июле 2014 года была проведена благотворительная акция Ice Bucket Challenge.

Эта акция была направлена на сбор средств для поддержки больных на боковой амиотрофический склероз, акция получилась довольно масштабной.

В ее ходе организаторам удалось собрать свыше сорока миллионов долларов на нужды больных БАС.

Суть данной акции заключалась в том, что человек либо обливает себя ледяной водой и снимает это на видеокамеру, или жертвует некоторую сумму денег на нужды организации. Акция стала особо популярной вследствие участия в ней известных политиков, актеров и исполнителей.

Источник: http://doctoroff.ru/bokovoy-amiotroficheskiy-skleroz

Облейся и заплати: флэшмоб против болезни

Болезнь Лу Герига: жизнь, которая останавливается

Кажется, интернет сошел с ума: на каждом шагу в социальных сетях вполне адекватные, казалось бы, люди: кинозвезды, политики, бизнесмены и обыватели – обливают ледяной водой себя, своих детей и даже подчиненных в офисе и кидают вызов трем следующим, обязанным сделать то же самое в течение ближайших 24 часов. Субординация от вызова не защищает: недавно эстафету попытались передать Владимиру Путину, Бараку Обаме и его жене Мишель. Флешмоб с названием ALS Ice Bucket Challenge подобно вирусу распространился по всему миру и даже те, кто не знает названия акции и ее подробностей, все равно о ней слышали.

Многие подростки, например, уверены, что это просто смешной способ привлечь к себе внимание, и активно выкладывают в сеть видеоролики с собственным способом намочить голову и футболку.

Уже были зафиксированы обливание из ковша экскаватора, обливание на краю 25-метрового обрыва, обливание из огромной емкости, стоящей на подоконнике 5-го этажа здания…

Появились даже первые жертвы, сорвавшиеся с края бассейнов и пропасти, уронившие на себя и других тяжелые емкости с водой, поскользнувшиеся на кусках льда. Наверняка немало простудившихся. 

Неудивительно, что в адрес организаторов флешмоба раздается много критики: в смех, баловство и недоразумение превращается вполне благая цель — собрать деньги на исследования и поиск лекарства от редчайшего неизлечимого до сих пор заболевания – бокового амиотрофического склероза (БАС, английская аббревиатура ALS).

Без сил

БАС называют также болезнью Шарко и болезнью Лу Герига — в память о французском враче позапрошлого века, впервые описавшем симптоматику (в первом случае), и знаменитого американского бейсболиста, заболевшего в 1939-ом и умершего спустя два года (во втором).

Почему в организме взрослого человека (заболевание обычно начинается между 40 и 70 годами) вдруг начинают повреждаться и погибать двигательные нейроны, вызывая сначала судороги и проблемы с речью, а затем паралич и атрофию всех мышц, вплоть до неспособности глотать и дышать, науке до сих пор неизвестно.

В последние годы найдены вроде бы доказательства генетической предрасположенности к этому заболеванию и выяснено, что способствовать его возникновению могут интоксикации, вирусные заражения, злостное курение и рацион, бедный омега-3 жирными кислотами, но до выяснения однозначных причин и создания лекарства еще очень далеко.

Дело осложняется тем, что БАС настолько редко встречается, что даже не входит в число 20 самых редких заболеваний, а значит обосновать необходимость исследований и найти для них финансирование очень и очень непросто.

Американцы своих больных амиотрофическим склерозом переписали, составив национальную базу данных— в США их 30 тысяч, по остальному миру статистики нет, но считается, что болезнью Лу Герига заболевает один человек из 100 тысяч.

Люди БАС

Болезнь характеризуют почти мгновенная инвалидизация (больной быстро теряет способность обслуживать себя сам) и близкий летальный исход — раньше сгорали за два года, сейчас, с помощью медикаментов и витаминотерапии, есть шанс продлить жизнь на 5-7 лет.

Исключением являются гитарист Джейсон Беккер (болеет около 25 лет) и знаменитый физик, 72-летний Стивен Хокинг, которому диагностировали БАС в 20 лет. Жизнь в инвалидном кресле, по словам, Хокинга (который, кстати, уже потерял голос и может общаться только через специальный синтезатор) научила его радоваться тому, что есть, и не жалеть себя.

Если учесть, что знаменитый физик дважды был женат и имеет троих взрослых детей, надо признать, что ему есть, за что благодарить судьбу.

От болезни Лу Геринга умерли китайский политик Мао Цзэдун, великий композитор Дмитрий Шостакович, известный певец и композитор Владимир Мигуля.

В 2012 году диагноз ALS поставили бейсболисту Питу Фрейтсу, сейчас он уже потерял способность двигаться и глотать, не может говорить, однако ему удалось сохранить ясный ум, фантазию и чувство юмора.

Именно они помогли Питу придумать и запустить в интернет вирусный флешмоб, призванный привлечь внимание к боковому амиотрофическому склерозу и собрать деньги на новые исследования.

Ему помогли друзья — члены его бывшей команды по бейсболу, они стали первыми, облившимися ледяной водой и выложившими видеозапись действа в сеть.

Цель и средства

О правилах Ice Bucket Challenge спорят. Многие полагают, что перечислять деньги в Фонд борьбы с боковым амиотрофическим склерозом нужно, только если ты отказался обливаться холодной водой.

На самом деле, согласно правилам, получив вызов, следует отправить пожертвование в Фонд в любом случае, но сумма должна быть больше 10 долларов, если вы обливались, и больше 100 долларов, если уклонились.

Большинство знаменитостей, которые на данный момент выложили в сеть свои видеообращения, не говорят, что они перечислили деньги в Фонд. Это способствовало тому, что пользователи весело поливают друг друга, забыв о цели. Лишь Чарли Шин (вываливший себе на голову ведро бумажек) и Билл Гейтс подчеркнули, что речь идет о пожертвованиях, а не о развлечении.

Тем не менее, успех кампании превзошел все самые смелые ожидания. Стартовав в июле, она за месяц собрала более 50 млн. долларов — в 2,5 раза больше пожертвований, чем Фонд получает за целый год.

Участвуют не только отдельные люди, но и целые корпорации. Так, недавно вызов от Badoo и Яндекса приняла Mail.

Ru Group, сотрудники которой устроили сеанс группового обливания, не забыв отправить благотворительный взнос по адресу, и передали эстафету Лаборатории Касперского, HeadHunter и .

В любом случае, акция ALS Ice Bucket Challenge дала миру потрясающий опыт, который в будущем наверняка поможет собирать средства на важные исследования, от которых зависит жизни многих людей.
Осталось научиться вовремя останавливаться.

Обнаружили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter.

Источник: https://health.mail.ru/news/obleysya_i_zaplati_fleshmob_protiv_bolezni/

Боковой амиотрофический склероз: симптомы, диагностика, причины, лечение

Болезнь Лу Герига: жизнь, которая останавливается

Боковой амиотрофический склероз (болезнь Лу Герига) – это неврологическое заболевание, характерное проявлением мышечной слабости и инвалидности, заканчивающееся летальным исходом.

Свое второе название (блезнь Лу Герига) болезнь получила благодаря популярному бейсболисту Лу Геригу, у которого впервые диагностировали БАС в 1939 году. Данным термином чаще обозначают заболевание в США и Канаде. По международной классификации болезней БАС проходит под названием болезни двигательного нейрона.

Информация для врачей: по классификации МКБ 10 боковой амиотрофический склероз шифруется под кодом G 12.2 (болезнь двигательного нейрона). В диагнозе также следует указывать характер заболевания (спорадический или семейный), форму течения, тип, степень и локализацию парезов. Также возможно указывать стадию заболевания, в зависимости от выраженности проявлений.

Кто находится в риске заболевания?

  • 50% детей, родители которых болеют БАСом. Таких пациентов, получающих заболевание наследственно, в медицине встречается до 10%.
  • Мужчины в возрасте до 65 лет заболевают чаще женщин. После 70 лет риск, как для мужчин, так и для женщин одинаковый.
  • Также в большинстве случаев подвергаются люди в возрасте от 40 до 60 лет.

  • Курящие люди, у которых боковой амиотрофический склероз диагностируется в два раза чаще, чем у некурящих. И чем дольше человек курит, тем больше риск заболевания.
  • Люди, служащие в армии, также чаще подвергаются данному заболеванию, нежели гражданские.

    Но на сегодняшний день остаётся неизвестным, что именно вызывает БАС у этих людей – физические нагрузки, инфекции, травмы?

  • Люди, подвергшиеся воздействию свинца на организм. В основном это те, кто работает на производствах вредных веществ.

При проявлении симптомов, схожих с симптомами БАС на ранних этапах его развития, необходимо сразу же пройти диагностику, чтобы в случае подтверждения диагноза не запустить болезнь, так как бездействие может вызвать осложнения в виде нарушений дыхания, приёма пищи и интеллекта.

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.