Муковисцидоз у взрослых

Содержание

Симптомы и лечение муковисцидоза у взрослых

Муковисцидоз у взрослых

Симптомы муковисцидоза у взрослых начинаются с проблемного функционирования поджелудочной железы. Учитывая, что это генетическая болезнь, больные муковисцидозом сталкиваются с признаками заболевания еще в раннем детстве. Со временем, под воздействием лекарственных средств, улучшается состояние гемоглобина, сглаживаются симптомы.

Причины патологии

Еще 20 лет назад такое заболевание считалось смертельным, однако сегодня больные муковисцидозом живут, потому что лечение болезни прогрессирует, делая жизнь легче, смягчая симптомы.

Эта болезнь – генетическая, то есть передается она только по наследству и поражает экзокринные железы, пищеварительные и респираторные органы, провоцирует фиброз.

В организме больного происходят патологические изменения, поэтому своевременная диагностика – потовый тест или более детальный анализ – и лечение необходимы. Осложнения муковисцидоза следующие:

  • уменьшение плотности легочной ткани;
  • утрата диафрагмой стандартной выпуклой формы;
  • смещение грудных позвонков;
  • последующий кистозный фиброз;
  • влияние на кал, кровь.

Если болезнь и ее патогенез до взрослого возраста себя не проявила, то представленные изменения проявятся только на рентгеновском снимке.

Это означает, что лечение и профилактика муковисцидоза у взрослых должны быть строго индивидуальными.

Данный подход необходим для того чтобы в рамках болезни нормализовать кал, кровь и другие жизненно важные показатели. Для их идентификации требуется анализ, определяющий ген и другие нюансы.

Симптоматика

Симптомы муковисцидоза очевидны. Первым проявляется кашель, который сопровождается рвотными позывами. Когда история болезни развивается с детских лет, у взрослого будет отмечен хронический кашель, полипы в носовой области. Грудная клетка будет похожа на бочку по своей форме, а кожные покровы изменят свой цвет на синий.

Симптомы болезни и ее патогенез со стороны кишечной области заключаются в кишечной непроходимости.

Неврологи указывают на то, что сложно судить о том, какими будут симптомы болезни, потому что это зависит от того, когда генетическая патология начала развиваться.

Чем раньше она появилась, тем больше изменений в организме будет у взрослого. Они будут связаны с такими параметрами, как кал, кровь, могут провоцировать кистозный фиброз и многое другое.

Дополнительные проявления

В легочной области перманентно прослушиваются мелкие и среднепузырчатые хрипы, легочная вялость. Кроме того:

  • часто идентифицируется синдром бронхиальной обструкции, в некоторых случаях обусловленный бронхиальным спазмом (астматический алгоритм, похожий на кистозный фиброз);
  • при обострении алгоритма отмечается увеличение температурных показателей до 38 градусов;
  • усиливаются кашель и одышка, более густым становится кал и кровь, а также другие осложнения муковисцидоза;
  • патология провоцирует симптомы респираторной аллергии.

Такие признаки муковисцидоза возможны при снижении инфекционного процесса в бронхолегочной системе. Это определяет наиболее благоприятное течение. На бронхограммах очевидны бронхоэктазы, располагающиеся в нижних и в верхних долях каждого из легких. Анализ подтверждает диагноз.

Диагностическое обследование

Диагностика заболевания необходима. Рекомендуется комплексный подход, а именно анализ кровяных тел, потовый тест и многое другое. Это поможет не допустить кистозный фиброз, проблемный кал и кровь.

При бронхоскопии лечебно-диагностического типа в трахее и бронхиальной области выявляют изменения воспалительного характера. Они могут иметь различную степень интенсивности: от лимитированного катарального до диффузного гноистого эндобронхита, диагностика которого проблематична.

Свойственны также гноистые пробки в устьях расширяющихся слизистых покровов бронхиальных желез. Мокрота приобретает вязкость, слизистость и гнойность. Часто она располагается в качестве перпендикулярных полос на стеновых покрытиях трахей и бронхов.

Диагностика должна учитывать и то, что свойственна кровоточивость слизистых покрытий, потому помощь больным муковисцидозом необходима. Это поможет сгладить симптомы, облегчить лечение и улучшить прогноз, который подтверждает анализ и тест.

Кроме того:

  • изменения на рентгене у взрослых неспецифичны. Они не определяют развитие болезни, то, как меняется кровь и кистозный фиброз. Характерным является поражение верхней доли, в особенности справа, перфокольная эмфизема, размещенные в отдельном порядке ателектазы;
  • бронхографически идентифицируются бронхоэктазы и легочная слабость. На них отражается поражение мелких и субсегментированных бронхов. Прогноз при этом отрицательный;
  • внешнее дыхание дестабилизировано, потому диагностика, анализ и тест затруднительны. Присутствуют перфузионные и вентиляционные проблемы при оптимальной диффузионной способности. Формируется гипоксемия игиперкапния и фиброз, которые определяют ген болезни.

Женщины, пораженные муковисцидозом и вступившие в брак, могут иметь детей.

Однако в процессе родов может развиваться легочная недостаточность. Представители мужского пола бездетны и выживают дольше, вне зависимости от формы муковисцидоза.

Восстановление организма

Лечение заключается в грамотном питании и соблюдении высокой физической активности. При этом диета и соотношение нагруженности специалист устанавливает в индивидуальном порядке. После этого лечение муковисцидоза у взрослых будет скорее зависимым от симптомов и профилактическим.

Цель врачей сводится к предотвращению закупорку легочной области, предотвращению непроходимости кишечника и облегчению общего состояния. Сколько на это уйдет времени, также решает невролог.

Из основополагающих препаратов, лечащих симптомы и фиброз, выделяют ферментные, антибактериальные, противогрибковые.

Из физиологических процедур, диагностика, тест и ген-идентификация для которых необходимы, рекомендуют массаж вибрационного типа в области грудной клетки, специфическую гимнастику.

Все столкнувшиеся с муковисцидозом пребывают на учете в диспансере. Там учитывается их история, каждый тест, ген и диагностика в целом.

Аэрозольные ингаляции

Самое большое значение отводится лечебным мероприятиям, которые направлены на предупреждение и завершение патологических алгоритмов в бронхах и легких. Это возможно благодаря улучшению дренажного функционирования бронхов при помощи:

  • аэрозольных ингаляций с применением 2% раствора соды;
  • 3% йодированной соли, которая сочетается с муколитическими препаратами (ацетилцистеин, бисолвон).

Муколитические препараты положительно воздействуют на размягчение вязнущего секрета при заболевании, воздействуя на любые формы муковисцидоза. Самым эффективным лекарственным средством является 10% ацетилцистин. Он предназначен инъекций внутрь мышцы (20-30 мг/кг в течение 24 часов). Его используются не только для детей, но и для людей старшего возраста.

Для подтверждения эффекта необходима повторная диагностика, анализ и специальный тест на ген и кал. О том, сколько их понадобится и какова будет история обследований, решение принимает невропатолог.

Диета

Перед началом диеты необходимо сдать анализ на дефективный ген, а также определить, имеется ли кишечный фиброз и каков прогноз в целом.

Диетотерапия предполагает ограничение жиров с единовременным применением витаминов жирорастворимого типа (A, D, Е), если муковисцидоз у взрослых протекает в легкой форме. Необходимо изменение использования белковых компонентов до 2-5 г на 1 кг веса, когда тест и анализ на ген положительны.

Если присутствует история ферментной недостаточности в области поджелудочной железы, требуется продолжительная терапия панкреатином, панзинормом-форте и фесталом.

Это улучшает ген и оптимизирует прогноз, сколько бы ни длился восстановительный процесс.

Профилактика

После того как сдан скрининг на муковисцидоз, подтверждающий положительный ген, можно приступать к профилактике. Она подразумевает корректное питание, постоянное использование муколитиков и других средств. Все они стабилизируют ген, предотвращая кишечный фиброз. Анализ и тест на него следует сдавать каждые 2-3 месяца.

Для окончательного подтверждения диагноза нужно сдать тест на позитивную направленность. Если он будет таковым, то профилактика может заключаться только в витаминотерапии. История патологии будет положительной, если пациент будет вести здоровый и активный в физическом плане образ жизни.

Таким образом, муковисцидоз, проявляющийся во взрослом возрасте, лечится. Даже если это наиболее сложная форма – кишечная. Важно помнить о комплексном подходе, грамотной диагностике и других мерах первого порядка.

загрузка…

Источник: http://YaDishu.com/drugie-zabolevaniya/organov-dihaniya/mukovistsidoz-simptomi-u-vzroslyih.html

Муковисцидоз у взрослых: симптомы и лечение

Муковисцидоз у взрослых

Муковисцидоз – это генетическое тяжелое заболевание, основной причиной которого выступает наследственность. Заболевание поражает все железы секреции, органы дыхания и всю пищеварительную систему.

У больного человека в организме происходят необратимые процессы, поэтому очень важно рано диагностировать и лечить эту болезнь. При правильно подобранной терапии симптомы муковисцидоза у взрослых постепенно сглаживаются.

Еще несколько десятилетий назад это заболевание считалось смертельным, современная медицина имеет возможность значительно облегчить состояние больного.

Механизм возникновения болезни

Муковисцидоз у взрослых – это патологическое состояние, которое возникает из-за генной мутации. В этом случае изменен ген, который находится в седьмой хромосоме. Болезнь передается только в том случае, если носителями такого гена являются оба родителя, при этом риск заболеть составляет 25%.

Несмотря на определенные условия, такое заболевание встречается в медицинской практике довольно часто. Это объясняется тем, что носителем такого гена является каждый 20-й житель.

Муковисцидоз проявляется уже в раннем детстве, но при легком течении болезни правильный диагноз ставится не сразу.

Формы заболевания

Форма заболевания напрямую зависит от наиболее пораженной зоны. Например, если в большей степени поражена легочная ткань, то говорят о муковисцидозе легких, но это совсем не означает, что другие органы совсем не подвержены этой патологии. Стоит помнить, что при любой форме болезни патологические изменения затрагивают абсолютно все важные органы.

В медицинской практике выделяют такие формы протекания муковисцидоза:

  • легочную;
  • кишечную;
  • смешанную.

Каждая из форм муковисцидоза имеет определенные симптомы и особенности терапии. Но в любом случае очень важна ранняя диагностика и лечение, чтобы облегчить состояние больного.

При постоянном лечении и отсутствии осложнений больные муковисцидозом доживают только до 40 лет.

Легочная форма

Эта форма заболевания характеризуется появлением сильного кашля, который нередко заканчивается рвотой. Если болезнь начинается с раннего возраста, а у многих людей первые симптомы наблюдаются с рождения, то у взрослого кашель приобретает хроническую форму.

Основными признаками легочной формы заболевания являются такие нарушения здоровья:

  • бледность кожных покровов и сероватый оттенок некоторых участков кожи;
  • слабость и апатичность;
  • выраженное снижение веса при полноценном питании;
  • надрывный кашель, который чем-то напоминает коклюшный.

При кашле отходит вязкая мокрота, часто со слизью и частицами гноя. Гнойное содержимое всегда свидетельствует о присоединении бактериальной инфекции. Вязкая мокрота может привести к мукостазу, а также к полной закупорке бронхов. Благодаря этому развивается тяжелая пневмония, которая плохо поддается лечению. В этом случае могут добавиться другие симптомы заболевания:

  • синюшность кожных покровов;
  • грудина начинает выпирать вперед и напоминает бочку;
  • даже в состоянии полного покоя наблюдается одышка;
  • отсутствует аппетит и понижается вес;
  • фаланги на пальцах заметно искривляются.

При продолжительном муковисцидозе происходят изменения в носоглотке. За счет этого могут развиться сопутствующие заболевания – аденоиды, полипы, хронический тонзиллит и синуситы.

Больные муковисцидозом женщины могут иметь детей, но часто при родах развивается легочная недостаточность. Больные этим недугом мужчины бесплодны, но продолжительность жизни у них выше.

Кишечная форма

Эта форма болезни характеризуется секреторной недостаточностью желудочно-кишечного тракта. В кишечнике наблюдаются застойные явления, что сопровождается излишним выделением газов и как следствие вздутием живота. При кишечной форме наблюдается такая симптоматика:

  • частые позывы в туалет;
  • сухость слизистой оболочки ротовой полости;
  • сниженный тонус мышц;
  • гипотрофия, которая всегда приводит к понижению веса;
  • полигиповитаминоз;
  • частая боль в области живота, под правым ребром и в мышцах.

При такой форме заболевания часты различные осложнения, которые проявляются такими патологиями:

  • язвенные болезни;
  • хронический пиелонефрит;
  • дисахаридазная недостаточность;
  • мочекаменная болезнь;
  • полная или частичная непроходимость кишечника.

Иногда на фоне муковисцидоза может развиться билиарный цирроз, при котором наблюдается сильное чувство жжения кожи и ее выраженная желтушность.

Кишечная форма муковисцидоза считается очень тяжелой и плохо поддается лечению.

Смешанная форма

Самый плохой прогноз в том случае, если муковисцидоз протекает в смешанной форме. Тогда заметны все симптомы легочной и кишечной формы. Выделяют 4 стадии заболевания этой формы, причем степень выраженности симптомов в каждом случае разная:

  1. Непродуктивный и сухой кашель, который не вызывает отхождения мокроты. Одышка бывает только после сильных физических нагрузок. Такая стадия болезни может продолжаться до 10 лет.
  2. Развивается хронический бронхит, при кашле отходит большое количество вязкой мокроты. При напряжении появляется сильная одышка. Фаланги пальцев заметно искривляются. Такая стадия болезни может продолжаться от 2 до 15 лет.
  3. На данной стадии бронхолегочный процесс начинает прогрессировать и давать осложнения. При этом дыхательная и сердечная недостаточность становятся хорошо заметными. Подобная стадия продолжается от 3 до 5 лет;
  4. Последняя стадия характеризуется тем, что сердечная и дыхательная недостаточность переходят в тяжелую форму. Такое состояние у человека продолжается несколько месяцев и заканчивается смертью.

Чем раньше начато лечение, тем благоприятнее прогноз. Муковисцидоз, который развивается у взрослых людей, часто хорошо поддается терапии. Главное, не пропустить начало заболевания.

Иногда заболевание протекает в скрытой форме, в таком случае выявить изменения можно посредством рентгенографии.

Диагностика заболевания

Очень важно как можно раньше диагностировать это опасное заболевание, в таком случае прогноз намного благоприятнее, чем при несвоевременно поставленном диагнозе и начатом лечении. Для своевременной диагностики используются такие методы:

  • Бронхоскопия – необходима для исследования консистенции образуемой мокроты.
  • Развернутые анализы крови и мочи.
  • Потовый тест. На сегодняшний день это самая информативная методика определения муковисцидоза;
  • Бронхография – необходима для определения возникающих бронхоэктазов.
  • Анализ ДНК, для определения мутирующего гена.
  • Микробиологическое исследование отходящей мокроты.
  • Спирометрия, для определения состояния легочной ткани.
  • Рентген, для обнаружения изменений в бронхах и легких.
  • Копрограмма, необходима для исследования количества жира, которое содержится в каловых массах.

По показаниям врача могут быть назначены и другие исследования, которые позволят уточнить диагноз, но обычно вышеперечисленных мероприятий хватает, чтобы диагностировать патологию.

При легочной и смешанной форме муковисцидоза главным методом диагностики считается бронхоскопия.

Лечение

Муковисцидоз не поддается полноценному лечению, поэтому терапия только симптоматическая и направлена на восстановление дыхания и нормализацию функций важных органов. Так при разных формах болезни может быть показана такая терапия:

  • Легочная форма. При таком течении болезни очень важно восстановить нормальное дыхание, а также предотвратить сопутствующие инфекции. В этом случае назначают муколитики и ферметивные препараты. Помимо этого рекомендована лечебная физкультура и щадящий массаж грудной клетки.
  • Кишечная форма. В данном случае просто необходимо придерживаться рациона питания, в котором будет большое количество протеинов. Больные должны кушать много мясной продукции, рыбы, творога и яиц. В это же время потребление жиров и углеводов сокращают, для улучшения пищеварения могут быть назначены ферменты и витаминные препараты.
  • Если патология осложнилась острым бронхитом или воспалением легких, то в терапию включают антибиотики. При тяжелом течении пневмонии могут быть назначены гормональные препараты.
  • Чтобы поддержать работу сердечной мышцы часто прописывают метаболитики;
  • Если эффект после прописанного лечения отсутствует, то показано промывание бронхов специальными растворами.

Муковисцидоз полностью не излечивается, поэтому многие медики схожи во мнении, что единственным выходом может быть пересадка легких. Однако в таком случае прогноз тоже не очень благоприятный, ведь больному придется постоянно принимать медикаменты, да и гарантии того, что пересаженный орган не отторгнется, никто не даст.

Источник: https://pulmono.ru/legkie/drugie4/simptomy-i-lechenie-mukovistsidoza-u-vzroslyh

Муковисцидоз — что это такое? Симптомы, лечение и профилактика у взрослых

Муковисцидоз у взрослых

Тяжелое генетическое заболевание — муковисцидоз. У взрослых симптомы проявляются со стороны дыхательной системы и нередко принимаются пациентом за признаки пневмонии или бронхита. Через несколько лет у больного поражаются почти все внутренние органы, остановить процесс невозможно, пациент умирает от сердечной или легочной недостаточности.

Что такое муковисцидоз?

Муковисцидоз относится к системным наследственным заболеваниям. Что это такое? При данной патологии происходит мутация гена, который называется «трансмембранный регулятор муковисцидоза».

Этот ген представляет собой белок, ответственный за транспортировку ионов хлора через клеточную мембрану. Белок присутствует в эпителии легких, кишечника, в поджелудочной железе.

Если ген мутирует, то у человека развивается муковисцидоз.

Данная болезнь является распространенной (1 случай на 10000 новорожденных), поэтому врачи уделяют большое внимание поиску эффективного лекарства против нее. Патология имеет наследственную природу. Если один родитель является носителем мутированного гена, то ребенок родится здоровым. Болезнь проявляется в случае носительства поломанных генов обоими родителями.

Из-за нарушенной структуры и функций белка у больного замедлена эвакуация слизистого секрета, вследствие этого секрет сгущается, меняет свой состав. Это приводит к мукостазу — застою слизи в органах дыхания, пищеварения и эндокринных железах. Результатом становится атрофия железистой ткани, что обуславливает клиническую картину болезни.

Источник: https://ru.wikipedia.org/wiki/Муковисцидоз

Формы болезни муковисцидоз

В медицинской практике у взрослых встречаются следующие формы муковисцидоза:

  1. С поражением органов дыхания (респираторная, или легочная).
  2. С поражением кишечника (кишечная).
  3. Смешанная.
  4. Атипичное течение.

Легочная

Из-за сгущения секрета в легких развивается мукостаз. Это приводит к двусторонней тяжелой пневмонии с абсцессами. При присоединении бактериальной инфекции начинается гнойный процесс. Через несколько лет течения болезни у пациента возникает хронический синусит, тонзиллит, аденоиды, полипы в носу.

Признаки легочного поражения:

  1. Бледная кожа с синюшным оттенком.
  2. Увеличение грудной клетки (округлая грудина).
  3. Утолщение фаланг пальцев.
  4. Затяжной мучительный кашель с мокротой.

Смешанный тип

Это наиболее тяжелое и прогностически неблагоприятное течение болезни. Он включает в себя признаки поражения легких и органов пищеварения.

Атипичная форма

При атипичном течении на первый план выходят изменения состава крови и поражения печени. На фоне нарушения функций поджелудочной железы происходит замена железистой ткани соединительной. Также в печени формируются очаги дистрофии и развивается цирроз.

Симптомы патологии:

  • увеличение печени;
  • кожный зуд;
  • желтуха;
  • скачки давления;
  • асцит (скопление жидкости в брюшной полости).

Стадии болезни муковисцидоз

Респираторная форма проходит 4 стадии развития:

  1. Непостоянные функциональные изменения. У больного появляется одышка и кашель после физической нагрузки. Эта стадия длится до 10 лет.
  2. Хронический бронхит. Отличается постоянным кашлем с мокротой, деформацией пальцев. При прослушивании четко слышны хрипы, жесткое дыхание. Данный этап может продолжаться до 15 лет.
  3. Развитие осложнений. В легких и бронхах образуются фиброзные и склеротические очаги, кисты. Развивается легочная недостаточность, сердечная недостаточность. В таком состоянии больной может прожить 2-4 года.
  4. Последняя стадия отличается развитием острой сердечно-легочной недостаточности, от которой больной умирает в течение пары месяцев.

Возможные осложнения

Течение заболевания и возможные осложнения зависят от формы и стадии патологии. Самые распространенные осложнения, которые в конечном итоге становятся причинами летального исхода:

  1. Абсцессы в легких.
  2. Легочное кровотечение.
  3. Сердечно-легочная недостаточность.
  4. Вялотекущий сахарный диабет.
  5. Непроходимость кишечника.
  6. Цирроз печени.

Диагностика муковисцидоза

Диагностика муковисцидоза входит в программу обследования новорожденных, которая позволяет выявить болезнь в раннем возрасте. В настоящее время применяют молекулярно-генетическое исследование, однако, его достоверность составляет 75%, поэтому оно дополняется другими методами.

Для дифференцирования муковисцидоза от коклюша, истинного бронхита, астмы используют следующие лабораторные исследования:

  • Потовый тест.
  • Копрограмма.
  • Измерение концентрации натрия в слюне.
  • Микробиологическое исследование мокроты.

Чтобы оценить степень поражения внутренних органов, проводят инструментальное исследование:

  • Бронхоскопию.
  • Кардиограмму.
  • УЗИ внутренних органов.
  • Рентген грудной клетки.

Лечение муковисцидоза

Учитывая неизлечимость заболевания, терапия при муковисцидозе имеет симптоматический характер. Врачи назначают лечение, которое облегчит состояние больного и продлит его жизнь.

Терапия включает в себя:

  1. Применение медикаментов.
  2. Соблюдение диеты.
  3. Лечебную физкультуру и массаж.

Медикаментозное лечение

Больному муковисцидозом обязательно требуется поддержание работы поджелудочной железы и обеспечение оттока слизи из легких и бронхов (муколтическая терапия). Для этого применяют следующие препараты:

  • Ферменты поджелудочной железы (Панкреатин, Мезим).

Панкреатин Мезим

  • Муколтические, бронхолитические средства (Ацетилцистеин, Пульмозим). Их используют для проведения ингаляций.

Пульмозим Ацетилцистеин

Данная терапия проводится каждый день до конца жизни. При обострении или присоединении бактериальной инфекции обязательны антибактериальные средства (Пенициллин, Цефалоспорин, Аминогликозид). Инъекции сочетают с аэрозольными препаратами (Тобрамицин, Гентамицин). Курс антибиотиков длится не менее месяца.

Если состояние больного тяжелое, одновременно с антибиотиками внутривенно вводят глюкокортикостероиды (Преднизолон). В особо тяжелых случаях экстренной мерой является бронхоскопия с промыванием бронхов хлоридом натрия. Также проводят симптоматическое лечение гипоксии, нарушения сердечного ритма, гипертонии.

Диета при муковисцидозе

Питание больного имеет большое значение в терапии муковисцидоза. В рационе увеличивают количество белков и ограничивают жиры. Также при нарушении функции поджелудочной железы исключают простые углеводы.

Обязательно соблюдение питьевого режима (не менее 2 л воды). Учитывая большие потери солей с потом, следует пищу и воду подсаливать. В меню больного включают соки, фрукты, овощи, чтобы предотвратить дефицит витаминов и минералов.

Массаж и ЛФК

Массаж и лечебная физкультура помогают выводить мокроты из легких. Постуральный дренаж пациент может проводить как самостоятельно, так и с помощью родственников. Постуральный дренаж необходим ежедневно, а вибрационный массаж — три раза в день. Также облегчают состояние больного занятия физкультурой.

Раз в три месяца больной должен сдавать копрограмму. Также необходим строгий контроль за стулом и весом пациента, чтобы не допустить обострения болезни.

Симптомы и лечение гастрита у взрослых

Пересадка легких

Трансплантация донорских легких — относительно новый способ лечения муковисцидоза. Трудность состоит в том, что эффективным является только полная пересадка органа. При частичной трансплантации патологический процесс переходит с больной части легкого на здоровую.

Также пересадка возможна, если болезнью еще не затронуты другие органы и системы. Данный метод эффективен только в отношении легочной формы заболевания.

Прогноз

Учитывая системность и врожденность заболевания, прогноз неблагоприятный. Смертность среди взрослых составляет 60%. Продолжительность жизни зависит от стадии болезни и своевременности начатого лечения. В России больные с муковисцидозом живут не дольше 30 лет.

Также существует печальная статистика невыявленного муковисцидоза. На каждого больного приходится 100 человек, которым этот диагноз не поставлен и они умирают от осложнений болезни.

Муковисцидоз — серьезное и смертельно опасное заболевание. К сожалению, до настоящего момента не изобретено лекарство против него и не существует мер профилактики.

Источник: http://GormonyInfo.com/bolezni/mukovistsidoz-chto-eto-takoe

Муковисцидоз у взрослых: симптомы, что это такое, диагностика и лечение

Муковисцидоз у взрослых

Муковисцидоз относится к генетическому заболеванию, в результате которого происходит поражение дыхательной, пищеварительной систем, а также желез внутренней секреции.

У человека происходят патологические изменения органов: легких, бронхов, кишечника, печени, половых органов, потовых и слюнных желез, поджелудочной железы. Чтобы избежать негативных последствий очень важно провести своевременную диагностику заболевания.

Муковисцидоз у взрослых: что это такое?

Важно! Ранняя диагностика и правильно подобранная терапия продлевают жизнь больного на 34%.

Несмотря на то, что болезнь легко диагностируется, у каждого пациента она может проходить с рядом особенностей. Толчком к развитию муковисцидоза являются изменения в клетках, которые способствуют продуцированию слизи.

Поражение дыхательной системы

У больных вязкая и густая слизь, которая является благоприятной средой для размножения бактерий. В результате этого появляется инфекция, которая поражает легкие и вызывает в дыхательной системе необратимые процессы. При наличии болезнетворных организмов иммунная система начинает вырабатывать лейкоциты.

Но проблема в том, что уничтожая больные клетки, они также уничтожат и здоровые. Далее лейкоциты отмирают и начинают оседать на слизи, тем самым увеличивая ее толщину. За счет этого происходит блокировка дыхательных путей и носовых пазух. Происходит сбой в функционировании дыхательной системы, и у больного появляются такие негативные явления, как:

  • отхаркивание кровью;
  • пневмоторакс;
  • патологические изменения сердечной доли справа;
  • гипертензия легочная.

Пищеварительная система и поджелудочная железа

Прежде всего у больного появляется непроходимость кишечника. Стул может быть временами густой, а временами может проявляться диарея. За счет увеличения количества слизи, которая очень густая и вязкая, поджелудочная железа начинает плохо функционировать.

Происходит некачественное расщепление пищи, а ферменты могут забрасываться в желудок. Резко снижается вес, а набрать лишние килограммы практически невозможно. По мере продолжительности болезни, происходит разрушение тканей железы, прекращается качественная выработка инсулина. Все это становится толчком для развития диабета.

Также происходит закупорка тонкой кишки, которая сопровождается спазмами, болью и запорами. Также возможны рвота, коллапс кишечника и выпячивание из анального отверстия кишки. Как только происходит блокировка слизью прохода между поджелудочной и тонкой кишкой, у человека развивается панкреатит.

Половая система

В 95% случаев при муковисцидозе мужчины бесплодны. Связано это с нарушением семявыводящего протока, который блокирует большое количество слизи. В результате этого сперма не может проходить по каналу и выходить при семяизвержении.

Женщины могут забеременеть, но это довольно проблематично. Репродуктивная система у женщин не поражена, но из-за слизи практически не может происходить оплодотворение яйцеклетки.

Важно! Если женщине удается забеременеть, она должна находится под постоянным контролем врача.

Костная система

Из-за наличия муковисцидоза в организме больного не происходит качественная впитывание кальция и витамина Д. В результате кости становятся хрупкими и у больного большая вероятность переломов.

Также наблюдается пористость и изменения размеров костей.

В течение нескольких недель могут опухать суставы, чувствоваться их болезненность, которую снимают ибупрофен и другие нестероидные противовоспалительные препараты.

Симптомы у взрослых

Для каждой формы заболевания характерны свои симптомы.

Легочная симптоматика

При данном виде муковисцидоза важным симптомом является присутствие сильного кашля, при котором выходит большое количество густой слизи и гноя. Вязкая слизь закупоривает бронхи, в результате чего у больного может развиться пневмония.

Кашель настолько сильный, что вызывает у человека рвотные позывы. У взрослых пациентов кашель постоянный, так как принимает хроническую форму.

Также к главным симптомам относятся:

  • землистый или бледный цвет кожи;
  • апатичность;
  • при хорошем аппетите снижение веса;
  • изменяется строение грудной клетки. Она напоминает форму бочки. Происходит ее искривление;
  • возможен паралич сердечной мышцы;
  • наблюдается одышка даже в состоянии покоя;
  • возможен коллапс легких;
  • развивается пневмоторакс;
  • пальцевые фаланги деформируются.

При длительном течении болезни происходит поражение носоглотки, в результате этого у больного наблюдаются еще такие патологии, как:

  • появление аденоидов;
  • в носоглотке образуются полипы;
  • диагностируется тонзиллит и синусит.

Кишечная симптоматика

При данном виде муковисцидоза у пациентов появляются:

  • МКБ;
  • развивается пиелонефрит и язва;
  • больной страдает непроходимостью кишечника.

Слизь провоцирует образование гнилостных процессов. У больного наблюдаются:

  • опорожнение становится очень частым;
  • во рту появляется повышенная сухость;
  • с правой стороны живота появляются боли;
  • понижается тонус мышц живота;
  • желтуха;
  • из-за сильного истощения появляется полигиповитаминоз.

При осложнениях диагностируется билиарный цирроз.

Смешанная симптоматика

Для этой формы характерно тяжелое протекание болезни. Здесь присутствует одновременно легочная и кишечная симптоматика. При смешанном муковисцидозе существует 4 степени заболевания.

  1. Если болезнь у пациента составляет 10 лет, наблюдается сухой кашель, при котором не происходит выделения мокроты. Одышка может быть только после нагрузок.
  2. При течении болезни до 15 лет характерно наличие хронического бронхита с сильным кашлем и выделением мокроты. У человека деформируются пальцевые фаланги.
  3. Если продолжительность болезни составляет 3-5 лет, у больного диагностируется сердечная и легочная недостаточность. Для них характерна тяжелая форма течения на протяжении нескольких месяцев. Лечение этих процессов невозможно, поэтому болезнь заканчивается летальным исходом.

Важно! Для всех симптомов характерны патологические изменения во внутренних органах.

Методы диагностики

Диагностические мероприятия для выявления у человека муковисцидоза довольно обширны, так как при заболевании происходят патологические изменения не только в дыхательной системе, но в других внутренних органах. Наиболее важными являются следующие диагностические мероприятия:

  1. Копрологический анализ, который позволяет врачу определить каково количество жиров, эластазы и мышечных волокон у пациента.
  2. Проводят генетическое исследование на выявление в организме ДНК, подверженные мутации. Именно они вызывают у человека муковисцидоз.
  3. Обязательно больной сдает общий анализ мочи и крови.
  4. Проводится анализ, который выявляет у больного толерантность к глюкозе.
  5. Обязательно посещение лор-врача.
  6. С использованием УЗИ больному сканируют область живота.
  7. Чтобы оценить эффективность медикаментозного лечения, врач изучает функционирование легких, их емкость и бронхиальную проводимость. Поэтому спирометрия является одной из важных диагностических процедур.
  8. Если у пациента легочная или смешанная форма заболевания проводится бронхоскопия, которая позволяет специалисту изучить консистенцию мокроты.
  9. С помощью микробиологических исследований изучают состав мокроты.
  10. Важное место в диагностике занимает бронхография, с помощью которой врач может обнаружить у больного бронхоэктазы.
  11. Назначают рентген грудной клетки, чтобы выявить патологические изменения, которые произошли в легких и бронхах.
  12. На выявление ферментов в печени и в поджелудочной железе назначают биохимический анализ крови.
  13. Больной сдает анализ на сахар в крови.
  14. Проводят копрограмму, который позволит выявить объем жира в каловых массах.
  15. Для выявления изменений в сердце назначается электрокардиография.
  16. Врач проводит измерения веса и роста у пациента.
  17. Изучается внешнее дыхание.
  18. Больному также показана фиброгастродуоденоскопия.

Симптомы муковисцидоза

Заболевание характеризуется следующими проявлениями даже на самых ранних стадиях, поражая эндокринные и пищеварительные железы, а также ткань легких:

  1. Хронический кашель с рвотными позывами;
  2. Изменение формы грудной клетки до бочкообразного состояния;
  3. Изменение естественного цвета кожных покровов на синий;
  4. Кишечная непроходимость, проблемы в области ЖКТ;
  5. Хрипы в легочной области.

Муковисцидоз представляет большую опасность для женщин детородного возраста, так как в процессе родов может возникнуть осложнения, в частности, легочная недостаточность. В отношении мужчин прогноз более благоприятный

При легочной форме заболевания характерны вялость, бледность кожных покровов, снижение веса, усиливающийся кашель.

Дальнейшая закупорка бронхов может, появление трудноотделяемой мокроты с одновременным развитием бактериальной флоры может привести к развитию эмфиземы легких и пневмонии.

Существует риск развития токсикоза вследствие инфицирования всего организма микробными токсинами и развитие патологий нервной системы, срыв компенсаторных механизмов организма.

Из-за чего возникает болезнь?

Причины появления муковисцидоза -это набор генов, передающихся по наследству. Патологические изменения начинают проявляться с двух лет у детей и характеризуются изменениями легочной ткани, утратой диафрагмы своей формы, смещением грудных позвонков и влиянием на кал и кровь. Поэтому вопрос, заразен ли муковисцидоз, является некорректным.

Отсутствие симптомов, вызванных муковисцидозом, выявляют болезнь только на рентгеновском снимке.

Формы муковисцидоза

Множество проявлений при муковисцидозе характеризуется патологическими изменениями разных форм:

  • Легочная, или респираторная, форма болезни. Опасна нарушениями проходимости бронхов и увеличением вязкости мокроты, закупоривающей их;
  • Кишечная форма. Вызывает поражения ЖКТ и нарушение его функций, мекониевую непроходимость кишечника;

Поражение внутренних органов может вызывать опасность для жизни человека, особенно когда страдают жизненно важные органы — кишечник, поджелудочная железа и печень.

Методы лечения

Эффективного лечения для любой формы заболевания не существует, его можно вылечить, если в каждом случае нужно выбирать эффективную симптоматическую терапию. Как лечить заболевание? В зависимости от области поражения она будет направлена на восстановление функций дыхательной системы, проходимости ЖКТ.

Если поражены бронхи и легкие, назначаются муколитические средства для улучшения отхождения мокроты в виде ингаляций и аэрозолей, при необходимости для устранения очага воспаления — антибиотики и антибактериальные препараты. Рекомендована лечебная физкультура и вибрационный массаж.

При кишечной форме употребляют ферментные препараты, рекомендуется диета с высоким содержанием протеинов и отказе от жиров и углеводов. Результат лечения определяется по состоянию кала и исчезновению болевых ощущений.

Прогноз состояния при висцидозе определяется своевременностью диагностики и вовремя начатым лечением.

Ответить на вопрос, сколько живут лет при наличии заболевания, можно в зависимости от эффективности лечения, эта цифра составляет в среднем 30 лет, а в развитых странах -около 40. Летальные исходы нередки у детей первого года жизни.

Необходимо постоянно наблюдаться у пульмонолога и терапевта для предупреждения рецидивов болезни.

Диета и профилактика

Если дефективные ген был диагностирован, нужно также определить, есть ли в наличии кишечный фиброз,и на основании этих данных определить форму заболевания.

Диета основана на пониженном содержании жиров и увеличении употребления белка около 2-5 г на 1 кг веса на основе приема жирорастворимых витаминов А,Е и Д.

Профилактика подразумевает коррекцию питания, использование муколитических и ферментных препаратов.

Народными средствами можно облегчить течение болезни, к ним относятся желудочный сбор лекарственных трав, ингаляции из их отваров и эфирных масел.

Муковисцидоз лечится даже во взрослом возрасте даже при наличии сложной кишечной формы. Залогом успешного лечения являются комплексный подход, регулярная диагностика состояния больного, здоровый образ жизни и умеренная физическая активность.

 Загрузка …

Источник: http://pnevmonii.net/other/mukovistsidoz-u-vzroslyh-simptomy

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.