Порфирия и легенды о вампирах

Содержание

Истоки мифов о вампирах | Журнал

Порфирия и легенды о вампирах
Наука

Легенды о вампирах испокон веков наводили ужас на простых людей. Из народных преданий образ бессмертного кровопийцы перекочевал в литературу, а затем и в кинематограф. Правда, в последнее время персонажи фильмов ужасов трансформировались в романтических героев и даже породили колоритные субкультуры. Существует ли реальная подоплека мифов о вампирах?

Вампиризм или тяжелое заболевание?

Боязнь света, иссохшая кожа, жуткий оскал и скрюченные пальцы — классическое описание типичного вампира. Однако именно так выглядят больные с запущенной формой порфирии — редкой болезни, связанной с нарушением синтеза гемоглобина.

Общее название объединяет разные формы заболеваний со специфическими проявлениями. Считается, что генетической патологией страдает один человек на 100–200 тыс. населения.

Бессимптомное носительство наследственных дефектов встречается у 1 из 1000 человек, а если болен один из родителей, то в 25% случаев дефектный ген перейдет к потомкам.

В медицине описано около 80 случаев острой врожденной порфирии, когда болезнь была неизлечима.

Однако три четверти людей с таким дефектным аллелем проживают свою жизнь без всяких симптомов болезни, и она у них никак не проявляется! У остальных сильнейшие обострения могут быть спровоцированы контактом с тяжелыми металлами, употреблением определенных продуктов питания и алкоголя, а также применением некоторых лекарств, влияющих на метаболический путь порфирина.

Порфирией страдает один человек на 100–200 тыс. населения

Своевременная диагностика и адекватная терапия могут спасти больных и вернуть их к полноценной жизни. Однако ввиду редкости болезни ее тяжело диагностировать, а при неправильном лечении острая порфирия в 60% случаев заканчивается трагически.

Порфирия более распространена на севере Европы, где заболеваемость составляет 7–12 случаев на 100 000 населения. Причем наиболее часто порфирия встречалась в Швеции и Швейцарии и можно предположить, что именно здесь зародился миф о вампирах.

Молекулярная подоплека «вампиризма»

Гемоглобин – комплекс порфирина с двухвалентным железом

Гемоглобин – комплекс порфирина с двухвалентным железомПорфирия, или порфириновая болезнь (греч. «багряный», «пурпурный»), — это нарушение пигментного обмена с повышенным содержанием порфиринов в крови и тканях. Порфирины считаются самыми распространенными пигментами в природе. К ним относятся гемоглобины, цитохромы, хлорофиллы и другие ферменты.

Центр молекулы порфирина составляет пиррольное кольцо и, в зависимости от ионов металла, с которыми оно связано, определяется их биологическая функция. Например, белковые молекулы, включающие комплексы порфирина с двухвалентным железом, — это гемоглобины, обеспечивающие ткани кислородом.

Комплекс порфирина с кобальтом — это витамин В12, нехватка которого может спровоцировать анемию, нарушение функции мозга и нервной системы.

Классифицируют порфириновую болезнь в соответствии с основными местами синтеза гемоглобина, в которых проявляются «ошибки» метаболизма. Первичное нарушение может возникать в печени (печеночная порфирия) или в костном мозге (эритропоэтическая порфирия); иногда оно может развиваться в обоих этих органах.

Эритропоэтическая порфирия, или, как ее называют по имени первооткрывателя, болезнь Гюнтера, проявляется уже на первом году жизни, а иногда и в возрасте 4–5 лет. Она встречается крайне редко: зарегистрировано менее одного случая на 1 000 000 новорожденных. Помочь пациенту с заболеванием Гюнтера можно с помощью пересадки костного мозга.

Генетическую форму заболевания классифицируют в зависимости от вида фермента, активность которого нарушена. Сегодня для каждого фермента известен наследственный дефект, вызывающий соответствующую форму генетической порфирии.

Убийственные солнечные лучи

Cолнечный свет действительно причиняет невыносимые страдания больным порфирией, вызывая жжение кожи.

Под его воздействием в коже накапливаются промежуточные продукты синтеза гемоглобина (порфирины), которые на свету при взаимодействии с кислородом воздуха образуют активные радикалы, повреждающие клетки кожи.

Эпителий начинает приобретать коричневый оттенок, становится все тоньше и от воздействия солнечного света лопается, поэтому у пациентов со временем на коже могут появляться эрозии, пузыри и глубокие трещины.

Гиперпигментация и склеродермоподобные изменения локализуются на лице и руках. Кожа вокруг губ и десен высыхает, поэтому резцы обнажаются до десен, создавая эффект оскала.

Порфирин может откладываться в эмали и дентине зубов (эритродонтия), окрашивая их в красный или красновато-коричневый цвет. В ультрафиолетовых лучах зубы «сияют» ярким пурпурно-красным свечением.

Воспаления и язвы повреждают хрящи, уши, нос и веки, постепенно превращая человека в живую мумию. Кроме того, в процессе болезни деформируются сухожилия, что иногда приводит к скручиванию пальцев.

Может развиваться диффузный гипертрихоз, «украшая» пациента густыми бровями и длинными ресницами. Нередко при этом моча и кал приобретают весьма специфический цвет — от розоватого до красно-бурого, поскольку с ними выделяется избыток порфиринов (уропорфирины). Может наблюдаться увеличение селезенки, а иногда — и печени, сочетающееся с гемолитической анемией.

Расстройства со стороны пищеварительного тракта у больных порфирией сопровождаются болью в животе, нарушением моторики кишечника, спазмом сосудов, рвотой и запорами.

Из-за недостатка производного порфирина витамина В12 возможен широкий диапазон поражений нервной системы: энцефалопатия, эпилептиформные припадки, гемиплегия, интеллектуальные нарушения, галлюцинации, психозы.

Болезнь может сопровождаться нервно-психическими расстройствами — от легкой раздражительности и мрачности до полной психической ненормальности. В дневное время больные ощущают упадок сил и вялость, которая сменяется нездоровой активностью в ночное время.

Жертвы сотворенного мифа

На протяжении многих веков больные порфирией становились жертвами в беспощадной борьбе с нечистью. Их принимали за вампиров и оборотней, пытали и казнили. В период с 1520 по 1630 г. в одной только Франции было жестоко истреблено более 30 тыс. человек, признанных вервольфами и вампирами.

Связь порфирии с вампиризмом впервые была обнаружена только во второй половине XX в. В 1963 г.

доктор Ли Иллис из Хэмпшира представил в Королевское медицинское общество монографию «О порфирии и этиологии оборотней».

Книга содержала очень подробный обзор исторических описаний оборотней-кровопийц в сопоставлении с симптоматикой порфирии. Иллис считал, что мифы об оборотнях — это уникальный пример анамнеза неизученной болезни.

Порфирия, или порфириновая болезнь (греч. «багряный», «пурпурный»), — это нарушение пигментного обмена с повышенным содержанием порфиринов в крови и тканях

Известный канадский химик Дэвид Долфин, автор семитомного труда по порфиринам (1978–1979), разглядел поразительное сходство между чертами Дракулы и симптомами порфирии.

Он предположил, что история Дракулы могла родиться из суеверных объяснений болезни.

При этом остается загадкой, знал ли о порфирии Брэм Стокер, и было ли это заболевание у прототипа придуманного им персонажа Валахии Влада III (1431–1476), он же Влад Цепеш.

Больным порфирией, несмотря на внешнее сходство с вымышленными вампирами, не поможет человеческая кровь, хотя попытки подобной «терапии» предпринимались в старину. Несчастные страдальцы стали заложниками своего видоизмененного болезнью внешнего облика.

Королевская болезнь

В 1998 г. совместными усилиями историков, медиков и биохимиков была написана книга «Пурпурная тайна: гены, безумие и королевские дома Европы», в которой исследовалась роль порфирии в генеалогическом лабиринте королевских династий.

Изучение медицинских архивов 13 поколений членов королевской семьи за 400-летний период выявило очевидные доказательства того, что у многих членов европейских августейших семей могла быть порфирия. Обнаружили проявления болезни у Генриха VI (XV в.) и у королевы Шотландии Марии Стюарт (1542–1587).

Уже нет сомнений, что порфирией страдал король Англии Георг III (даты правления —1760–1820 гг.).

Во время приступов болезни король принимал крайне неразумные решения, а порой и вовсе был недееспособен. Может быть, именно поэтому блестящий взлет империи закончился фиаско в виде полной потери американских колоний

Поскольку в 75% случаев симптомы пестрой порфирии не проявляются, носителями генетического дефекта могли быть многие члены королевской семьи. Георг передал болезнь своим потомкам, включая знаменитую королеву Викторию. А она — своим детям, которые потом царствовали во многих странах Европы.

Были подозрения, что порфирия в смягченной форме была, в частности, и у последней русской царицы Александры Федоровны (внучки Виктории и жены Николая II), и это стало причиной ее физических страданий и психической неуравновешенности.

У Георга VI, отца ныне правящей Елизаветы II, а также у ее потомков признаков болезни не наблюдалось.

Как порфирия повлияла на ход истории

Георг III – король Великобритании и Ирландии, правил с 1760 по 1820

Георг III с 27 лет страдал порфирией и королевские медицинские архивы свидетельствуют, что у короля были все типичные симптомы этого заболевания: приступы сильной боли в животе, цвет мочи, похожий на цвет портвейна, паралич рук и ног, а также светобоязнь.

История правления Георга III славится выдающимися событиями: при нем завершилась промышленная революция, Британская империя укрепила свою экономику и построила военно-морской флот. Однако во время приступов болезни король принимал крайне неразумные решения, а порой и вовсе был недееспособен.

Может быть, именно поэтому блестящий взлет империи закончился фиаско в виде полной потери американских колоний.

В 1773 г. произошло знаменитое «Бостонское чаепитие» — группа заговорщиков забралась на английский корабль в бостонской гавани и выбросила в воду 342 ящика с чаем, налог на который был непомерно высок.

Король Георг занял жесткую позицию, послав британские войска подавить мятеж, но это переросло в кровопролитную войну в 1775 г.

История свидетельствует, что король яростно и до потери здравого смысла сопротивлялся дипломатическим шагам и возможным компромиссным решениям, которые предлагались для улаживания военного конфликта. Как следствие — в июле 1776 г.

колонисты объявили себя независимыми от Великобритании, а текст их Декларации независимости фактически по пунктам перечислял все острые моменты, по которым король проявил неразумное упрямство. Зато на карте мира появились Соединенные Штаты.

Татьяна Кривомаз, д-р техн. наук, канд. биол. наук

Список литературы находится в редакции

“Фармацевт Практик” #10′ 2017

  • вампиризм
  • кровь
  • порфирины
  • порфирия

Поділіться цим з друзями!

  • Tweet
  • Share 0
  • +1
  • Pinterest 0
  • Email
  • ontakte

Источник: http://fp.com.ua/foto/ystoky-myfov-o-vampyrah/

Порфирия — болезнь вампира. Причины возникновения, симптомы и лечение заболевания

Порфирия и легенды о вампирах

Порфирии – группа генетически обусловленных заболеваний, для которых характерно увеличение уровня порфиринов, реакции повышенной фоточувствительности и/или поражение нервной системы.

Порфирины (греч. porphyreis – темно-красный, пурпурный) – соединения, из которых образуется гем (небелковая часть гемоглобина). Синтез гема состоит из 8 этапов, в которых участвуют соответствующие ферменты. Избыток или недостаток их приводит к порфириям.

В чистом виде порфирины – кристаллическое вещество, имеющее красноватую окраску. В организме эти вещества переносят кислород, участвуют в биологическом окислении. Экзогенные порфирины поступают извне с белковой пищей, эндогенные вырабатываются в организме.

В костном мозге они участвуют в синтезе гема, в печени — компонентов желчи. Выводятся с мочой и калом.

Впервые существование порфиринов и нарушение их обмена доказал Х.Гюнтер в 1901г.

Почему порфирию связывают с вампирами

Симптомы этого заболевания известны с давних времен. Порфирия – болезнь, научно обосновавшая существование вампиров.

Место их обитания, типичный образ жизни, внешний вид указывают на то, что вампиры – это люди, страдавшие порфирией.

У больных, имеющих это заболевание, отмечается повышенная фоточувствительность, и появление сильных ожогов сразу после пребывания на солнце. Они вынуждены вести вечерний и ночной образ жизни.

Поражение хрящей приводит к деформации ушей и носа. Пальцы искривляются вследствие необратимых изменений суставов. Зубы и конъюнктива глаз больных порфирией имеют красноватый оттенок. Кожа вокруг рта грубеет, становиться сухой. При этом она натягивается и открывает клыки.

Формируется «звериный оскал». В силу особенностей заболевания и вынужденных ограничений в образе жизни такие люди часто страдают психическими расстройствами.

Довершает классический образ вампира то, что в Средние века для облегчения симптомов порфирии в пищу употребляли свежую кровь теплокровных животных.

В Средние века уровень миграции населения был минимальным, практиковались близкородственные браки, что приводило к большому количеству генных мутаций. Поэтому легенды о вампирах обычно указывают на уединенные, труднодоступные местности (например, Трансильвания).

Причины возникновения заболевания

Порфирия в большинстве случаев передается генетически. Нарушение в обмене пигментов наследуется по аутосомно-доминантному типу. Мутация влияет на гены, отвечающие за формирование ферментов, участвующих в биохимических процессах образования порфиринов.

Провоцируют развитие заболевания факторы, связанные с усилением синтеза гемоглобина и поражением печени:

  • кровопотери (во время операций, травм, у женщин – начало менструаций, роды);
  • прием лекарственных препаратов (барбитураты – фенобарбитал, корвалол, гризеофульвин при лечении грибковых инфекций, оральные контрацептивы);
  • перенесенные тяжелые заболевания печени (гепатиты);
  • отравление токсическими веществами (соли тяжелых металлов, бензин, алкоголь).

Клиническая картина и основные симптомы порфирий

Существует несколько классификаций заболевания. Наиболее удобной является разделение по месту возникновения – эритропоэтические (в костном мозге) и печеночные порфирии.

Эритропоэтические порфирии характеризуются длительным течением. Имеют ряд отличительных признаков:

  • начинаются в детском возрасте;
  • симптомы появляются спонтанно, внешние факторы не имеют влияния;
  • причина – ферментопатия вследствие генетической мутации;
  • нарушение синтеза порфирина локализуется в костном мозге;
  • при анализе крови повышен уровень порфиринов.

К данной группе относятся врожденная эритропоэтическая порфирия (болезнь Гюнтера), эритропоэтическая копро- и протопорфирия.

Болезнь Гюнтера

Проявляется у ребенка на первом году жизни, реже у детей старше трех лет. Болезнь выявляется у всех наций, одинаково часто у мужчин и женщин.

Наиболее явный симптом — окрашивание мочи в красный цвет. Кожные проявления заболевания появляются весной и летом. При попадании солнечных лучей на коже образуются пузыри. В случае вторичного инфицирования их содержимое становится гнойным, образуются язвы.

Врожденная эритропоэтическая порфирия

Длительная, хроническая болезнь. Поражаются хрящи, чаще ушей и носа, отмечается их деформация. В суставах пальцев происходят необратимые изменения, они искривляются, часто выпадают ногти. При порфирии появляется гипертрихоз (излишний рост волос) на лице. Зубы имеют красноватый оттенок. Отмечается увеличение селезенки.

В анализах крови наблюдается снижение тромбоцитов, изменение формы, размеров и окраски эритроцитов (сфероцитоз, анизоцитоз). В моче повышен уровень уропорфиринов.

Ранее прогноз у больных был неблагоприятный. Заболевание заканчивалось летально в возрасте до 30 лет. Причинами смерти были сепсис и гемолитическая анемия. На данный момент эти осложнения лечат антибиотиками. Показано удаление селезенки. В очень тяжелых случаях – пересадка костного мозга. Больные доживают до зрелого возраста, однако полностью не излечиваются.

Эритропоэтическая протопорфирия

Болезнь наблюдается у жителей Евразии и европеоидного населения Африки.

Болеют в основном мужчины. Заболевание имеет длительное рецидивирующее течение.

Промежуточные продукты обмена – протопорфирины — накапливаются не только в эритроцитах, но и в клетках печени, оказывая на них токсическое влияние. В результате повышается уровень порфиринов в плазме крови. Они поражают клетки кожи, при разрушении которых выделяется гистамин, и развиваются аллергические реакции на солнечный свет.

Симптомы протопорфирии сходны с другими фотодерматозами (солнечная крапивница, оспа Базена).

Особенностью данной порфирии является чрезмерная фоточувствительность. Отечность, покраснение кожи и пузыри появляются даже при воздействии инфракрасного спектра солнечного света, проходящего через стекло. У больных наблюдается утолщение кожи вокруг глаз, рта, переносицы. Могут появляться трещины каймы губ.

Эритропоэтическая копропорфирия встречается редко. Симптомы схожи с протопорфирией. Отличие заключается в том, что в эритроцитах повышено содержание копропорфиринов.

Терапия прото- и копропорфирии заключается в приеме бетакаротина в период повышения солнечной активности.

Лечение подобных болезней проводится гастроэнтерологами и гепатологами.

Целесообразно назначение гепатопротекторов, плазмаферез, введение эритроцитарной массы.

Печеночные порфирии

В эту группу входят: острая интермиттирующая (перемежающая), поздняя кожная и вариегатная порфирии и наследственная копропорфирия.

Такие нарушения обладают следующими особенностями:

  • заболевание начинается в зрелом, реже в подростковом возрасте;
  • наличие диспепсических явлений (боли в животе, рвота, понос);
  • характерно поражение ЦНС и вегетативной системы;
  • во время обострения болезни моча имеет красный цвет.

Острая перемежающая порфирия

Для этого заболевания характерно острое течение с тяжелым поражением нервной системы.

В нервных клетках накапливаются предшественники порфиринов, которые нарушают передачу нервных импульсов. В дальнейшем поражение мембраны нейронов приводит к частичной демиелинизации — специфическому повреждению нервных волокон.

Больной жалуется на боли в животе без четкой локализации, повышение артериального давления, тахикардию. Поражение периферической нервной системы выражается в парезах конечностей, нарушении чувствительности. Редко наступает паралич диафрагмы. В случае вовлечения в процесс центральной нервной системы наблюдаются острые психозы, бредовые состояния, галлюцинации, эпилептические приступы.

Важным признаком для диагностики острой перемежающей порфирии является обнаружение в анализах мочи высокого уровня порфобилиногена.

Лечение симптоматическое. При тяжелом течении применяют плазмаферез.

После купирования приступа рекомендован курс ЛФК и массажа.

Поздняя кожная порфирия

Болеют мужчины старше 40 лет. Для заболевания характерна повышенная травматизация и фоточувствительность кожи. Обострения наблюдаются в весенние и летние месяцы.

Симптомы выражаются в появлении участков гиперпигментации и пузырьков на открытых участках кожи лица, шеи, рук. Отмечается гипертрихоз. Кожа очень ранимая. Кожные проявления сочетаются с гепатомегалией (увеличение печени).

В моче повышено содержание уропорфирина. В кале постоянно присутствуют копропорфирины.

Лечение проводится противомалярийными препаратами. Делагил способен связывать порфирины в растворимый комплекс, который выводится с мочой. Во время обострения назначают витаминотерапию для коррекции нарушений обмена веществ. В тяжелых случаях добавляют глюкокортикоиды.

Для профилактики обострений рекомендуется исключить лекарственные препараты, провоцирующие порфирию, избегать длительного нахождения на солнце и соблюдать диету.

Вариегатная порфирия

Для этого типа болезни характерно сочетание признаков перемежающей порфирии и проявлений фотосенсибилизации. При вариегатной порфирии может возникать почечная недостаточность.

В кале постоянно повышено содержание протопорфиринов.

Наследственная копропорфирия

Эта форма также сходна по симптоматике с острой интермиттирующей, но поражения нервной системы выражены слабее. Отмечаются боли в животе, парезы конечностей, тахикардия, иногда фотодерматит. В анализах мочи и кала обнаруживается резкое увеличение копропорфирина, содержание уропорфирина в норме.

Прогноз

В современных условиях порфирии успешно лечатся, прогноз для жизни, как правило, благоприятный. Интересно то, что у многих пациентов присутствуют латентные формы заболевания. Они выявляются только при биохимических исследованиях, в случае выявления у близкого родственника любого вида порфирии.

Для профилактики болезни следует максимально снизить влияние провоцирующих факторов, избегать чрезмерной инсоляции, своевременно лечить заболевания печени и ЖКТ.

Источник: http://MoyaPechen.ru/bolezni/obmennye-narusheniya/porfiriya-bolezn-vampira-prichiny-simptomy-i-lechenie.html

Вампиры — кто они

Порфирия и легенды о вампирах

В летописях, датируемых средними веками, часто можно прочесть записи об умерших людях, чьи тела через много веков после погребения не разлагались.

У них была бледная кожа и ярко-алые губы, мумификации они не подвергались. Мнения у народа на этот счет были разные.

Некоторые считали, что тело оставалось целым из-за причастности людей к святым, а некоторые, наоборот, склонялись к мыслям о том, что эти существа – вампиры.

Легендам о вампирах уже несколько веков, самой известной из них является история графа Дракулы из Трансильвании, однако, по мнению историка Боба Куррана, истинной родиной графа является Ирландия. По мнению Куррана Брэм Стокер писал роман «Дракула» по мотивам легенд Ирландии, где события происходят в графстве Дерри, в пятом веке.

Героем этой легенды был король Ирландии Абартах Кровавый, который был очень маленького роста и имел очень свирепый характер.

Все его подданные были против него, однако избавиться от него боялись, так как он слыл страшным колдуном. Они обратились к другому королю Катану с просьбой уничтожить Абартаха.

Катан внял их просьбам, так как он сам не любил тирана. Абартах был свергнут и умерщвлен, его похоронили, согласно традиций, стоя.

Однако вскоре после похорон этот карлик начал появляться в селениях и охотиться на девственниц, чьей кровью он хотел утолить свой голод.

Катан обратился к друидам за помощью — он не знал, как справиться с карликом, так как обычным способом убить вампира не удавалось.

По советам друидов, Катан проткнул Абартаха тисовым колом, похоронив карлика вверх ногами, и разбросав вокруг могилы колючки, и затем могилу завалили огромным камнем. После этого вампир перестал беспокоить жителей Ирландии.

Учёный развенчал средневековую легенду о вампирах

Журнал National Geographic опубликовал статью, в которой была изложена теория археолога Маттео Боррини из Италии. Он заявляет, что истории про вампиров возникли по рассказам малограмотных людей, живших в Средневековье.

Люди, жившие в то время, не понимали процессов, которые происходят с трупами после их захоронения, и выдавали некоторые совершенно нормальные биологические процессы за проявления вампиризма.

Археолог сделал подробный анализ массового захоронения 16 века, где были погребены люди, умершие от чумы. Среди останков людей был найден череп женщины, в рот которой был помещен кирпич.

Как известно из летописей, так поступали с телами людей, которых подозревали в вампиризме.

Исследуя череп женщины, Боррини пришел к выводу, что женщина прожила от 60 до 70 лет, что значительно превышало обычную продолжительность жизни людей того времени в данной местности. Скорее всего, женщина вела нищенский образ жизни, т.к.

было выявлено, что она питалась пищей растительного происхождения, что не типично для вампира.

Подозрение у могильщиков, в те далекие времена, возникло, скорее всего, из-за того, что при раскопке могилы для захоронения новых тел, у трупа этой женщины выступила кровь вокруг рта.

Также землекопов удивило, что саван, в который было облачено тело, был изгрызен. По принятому в те времена ритуалу из челюстей трупа были удалены клыки, а в рот был помещен кирпич. Таким образом, если этот человек был вампиром, он уже никого не смог бы укусить.

Явления, столь удивившие средневековых могильщиков, Боррини объяснил следующим образом. Кровотечение вокруг рта у мертвого тела – нормальное явление, т.к. при разложении эта область рвется первой, как самая тонкая.

К тому же, в массовых захоронениях никто не заботился о положении тела в общем могильнике, поэтому тело этой женщины могло располагаться как угодно, в том числе и лицом вниз.

Под давлением остальных тел саван в области рта мог быть порван вследствие прилипания его ко рту. Отдельные лоскутки попали в рот и закрепились на зубах. Разумеется, необразованному человеку может показаться, что труп прогрыз саван самостоятельно, но вышеизложенное объяснение полностью опровергает это предположение.

Первая научная статья о вампиризме была написана М. Грантом в 1975 г. В ней он писал о том, что так называемый «вампиризм», скорей всего — это какое-то редкое заболевание, а люди, видевшие вампиров — это слишком впечатлительные люди, страдающие галлюцинациями.

Вампиры и наше время

И в наше время люди верят в вампиризм. В 2002 году Африка, а точнее одно из африканских государств — Малави, решили бороться с вампирами своими силами. Толпа малавийцев закидала камнями местного политика. Его обвиняли в том, что он укрывал в своём доме людей, которые пьют кровь.

Эрику Чивали повезло, что он остался жив, журналистам он сообщил: «Я считаю это кознями политических конкурентов. Они бросали в меня камни, и кричали, что я вампир!» И это был не последний случай, когда жители вершили самосуд над «вампирами».

В дальнейшем здесь же жертвами толпы стали католические священники: их били камнями, и палками.

В эзотерике есть такое понятие — энергетический вампир. Не для кого сейчас не секрет, что после встречи с такими людьми чувствуешь себя «разбитым», неуверенным в себе, совсем без сил. Каждому человеку время от времени требуется энергия. Многие черпают её в природе, в творчестве, в красоте. А есть такие, кто отбирает её у окружающих. И это ли не вампиры?

Болезнь порфирия

Многие учёные склоняются к тому, что вампиризм — это болезнь. Только в конце XX века было выявлено такое генетическое заболевание, как порфирия. Это довольно редкая болезнь, чаще ею болеют женщины.

Что же это за болезнь? У больного наблюдается упадок сил, кожа бледнеет, человек начинает бояться яркого света, солнца. От света кожа становится тонкой, и начинается гниение кожного покрова.

Это всё связано с тем, что у больных порфирией нарушен постоянный пигментный обмен, гемоглобин распадается. Нередки отклонения в психике, кожа приобретает коричневый оттенок, обнажаются зубы.

Резцы приобретают красный оттенок. В итоге получается, что люди принимают таких больных за типичных вампиров, которые таковыми не являются. Острой порфирией болел английский король Георг lll.

Во времена средневековья людей, страдающих от порфирии, народ принимал за оборотней и вампиров — их жестоко пытали, и казнили. Есть предположения, что граф Дракула, или Влад Цепеш, ставший прототипом героя книги Брэма Стокера, тоже страдал от порфирии.

Будем надеяться, что со временем учёные объяснят нам многие вещи, которые мы в данный момент не понимаем.

На видео рассказ о самых известных вампирах прошлого.

15 КРУТЫХ ФАКТОВ О ВАМПИРАХ.

Источник: http://unusual-world.ru/vampiry-kto-oni

Вампиризм (болезнь): симптомы и лечение. Порфирия

Порфирия и легенды о вампирах

Какова распространенность такого недуга, как вампиризм? Болезнь встречается чаще у представителей белой расы, проживающих в Южной Африке, у потомков которые переселились из Голландии. Подобная патология распространена и в Финляндии.

Типы, по которым наследуется заболевание, и особенности недуга описаны в этой статье.

Вампиры: реальность или вымысел?

Существуют ли вампиры в реальной жизни? История свидетельствует, что да.

Современные исследователи полагают, что при охоте на вампиров пострадало очень много человек, и, как правило, это были ни в чем не повинные люди. Хотя повод для преследования все же существовал.

Те люди, которых обвинили в вампиризме, вовсе не выпивали чужую кровь и не были оборотнями, но при этом имели ужасающую внешность.

Ученые полагают, что обвиненные в столь страшном преступлении обладали редчайшим генетическим заболеванием крови, которое получило название “порфирия” от греческого слова porphyros (пурпурный).

Считается, что проявлению недуга способствовало рождение ребенка от близких родственников. Порфирия получила широкое распространение в небольших деревушках Трансильвании (родина известного графа Дракулы) примерно тысячу лет назад.

Случаи вампиризма встречались и в знаменитых королевских династиях. К примеру, исследователь Эндрю Уилсоном в его книге “Викторианцы” упоминает о генетической форме порфириии, которая была распространена среди представителей британского трона. По его утверждению, именно эта болезнь была причиной слабоумия деда королевы Виктории – короля Георга Третьего.

Механизмы заболевания

Итак, вампиры в реальной жизни не существуют. При данной патологии нарушено производство гемма-небелковой части гемоглобина, что приводит к переизбытку в крови токсических порфиринов, связывающих в организме металлы, в частности, железо и магний. Избыточное содержание вещества отравляет практически весь организм.

Существует несколько типов порфирий, и все они, кроме самой поздней формы, поражающей кожу, являются генетическими.

Типы наследования каждого вида разнятся, но на первый план выходит аутосомно-доминантный механизм.

Основные провокаторы

Чаще всего в роли провокаторов заболевания выступают:

  • соблюдение строгой диеты;
  • нервные перегрузки;
  • барбитураты, тетрациклины, оральные контрацептивы;
  • наличие контакта с ядовитыми химикатами;
  • изменение гормонального фона женщины;
  • заболевания инфекционного характера;
  • употребление алкогольных напитков.

Симптоматика эритропоэтической уропорфирии

Как проявляется вампиризм? Болезнь является довольно редкой и передается аутосомно, по рецессивному типу. Может наблюдаться в одном поколении у нескольких детей, а также родителей, которые считаются гетерозиготными носителями патологии. Клинических проявлений у заболевания нет. Недуг может проявиться в младенчестве. Каковы стадии вампиризма?

На первом этапе у новорожденных детей отмечается выделение мочи ярко-красного цвета, наличие фотосенсибилизации. При этом процессе освобождающийся от эритроцитов уропорфириноген подвергается окислению и передается в уропорфин, откладываясь на коже.

Через какое-то время после появления на свет ребенок покрывается пузырьками, которые трансформируются в язвы. На фоне приема антибиотиков язвы превращаются в рубцы. При этом появляются области склерозированой кожи на лице и других участках тела.

На последней стадии у ребенка появляется контрактура суставов и потеря зрения, отмечается отсутствие роста волос и ногтей.

Как проявляется порфирия? Симптомы ее разнообразны:

  • селезенка больных увеличивается в размере;
  • проявляется гемолитическая анемия с гемолизом внутри клеток;
  • повышается уровень свободного билирубина сыворотки крови и показатель ретикулоцитов;
  • становится расширенным эритронормобластический росток костного мозга;
  • продолжительность жизни эритроцитов резко сокращается;
  • повышается уровень уропорфина и копрпорфина.

Заболевание зачастую заканчивается летальным исходом в раннем детском возрасте.

Как проявляется эритропоэтическая протопорфирия?

Вампиризм – болезнь, наследуемая аутосомно-доминантным способом. Основу заболевания составляет нарушение синтеза гема протопорфирина, который касается части эритрокариоцитов. Также возможно повышение уровня синтеза аминолевулиновой кислоты.

У пациентов выражена повышенная чувствительность к солнечным лучам, отекает кожа, появляется зуд, на местах ожогов возникают пузыри, которые впоследствии изъязвляются.

Обычно не отмечается образование рубцов. Уровень уропорфирина и копропорфирина в эритроцитах и в моче остается в норме, а протопорфирина IX в эритроцитах – повышается. Показатель протопорфирина плазмы крови может быть также высоким.

Анемия на фоне гемолиза отмечается редко, что обусловлено наличием двух разновидностей эритроцитов в костном мозге. Иногда отмечается появление геморрагии, которое связано с отложением гиалина на сосудистых стенках и их последующим разрывом. Увеличение селезенки отмечается очень редко.

Эритропоэтическая копропорфирия

Это крайне редкая патология, наследуемая аутосомно-доминантным путем. По клинической картине она схожа с эритропоэтической протопорфирией.

копропорфирина в эритроцитах в 30-80 раз выше нормы, отмечается экскреция больших количеств копропорфирина III с мочой и калом. Появляется слабовыраженная фотосенсибилизация. Острая форма заболевания может быть вызвана приемом барбитуратов.

Острая перемежающаяся форма порфирии

Это одна из печеночных форм заболевания. Тяжело протекающие неврологические признаки вампиризма могут привести к летальному исходу. Иногда их проявление становится менее выраженным и наступает стойкая ремиссия.

Заболевание наследуется по аутосомно-доминантному типу.

Его развитие основано на нарушении активности фермента уропорфириноген-синтетазы и повышении уровня синтетазы дельта-аминолеаулиновой кислоты, которая отравляет нервные клетки.

Уровень порфиринов в эритроцитах находится в норме. В моче отмечается повышенное содержание уропорфирина I и II, а также копропорфирина III. В острый период в моче обнаруживается предшественник порфиринов – порфобилиноген.

Также отмечается увеличенный уровень печеночной синтетазы и дельта-аминолевулиновой кислоты, повышен порфобилиноген мочи.

Могут возникнуть различные осложнения:

  • абдоминальные боли, которые локализуются в различных областях, что нередко требует хирургического вмешательства;
  • тяжелые формы полиневритов;
  • парестезии;
  • психические расстройства;
  • коматозное состояние;
  • повышенное давление;
  • выделение мочи розового цвета.

Вампиризм – заболевание, которое может привести к летальному исходу. Смерть пациента обычно обусловлена респираторными параличами. Многие заболевшие умирают в состоянии комы или же по причине кахексии.

Обострение болезни зачастую провоцируется беременностью, приемом барбитуратов, сульфаниламидов, анальгина. У родственников пациентов могут быть выявлены признаки болезни при отсутствии яркой симптоматики (стертая форма перемежающегося заболевания).

Наследственная форма

Человек-вампир наследует эту болезнь по аутосомно-доминантному типу. Часто заболевание развивается скрыто и проявляется только при нарушении активности ферментакопропорфириногеноксидазы и повышении уровня синтеза дельта-аминолевулиновой кислоты в печени.

По клинике эта форма заболевания напоминает такую патологию, как острая перемежающаяся порфирия. В моче при остром течении уровень дельта-аминолевулиновой кислоты и порфобилиногена не достигает таких критических отметок, как при перемежающейся форме. В моче и кале увеличен уровень копропорфирина.

Вариегатная форма

Также обладает аутосомно-доминантным типом наследования. Развитие заболевания спровоцировано нарушенной активностью фермента протопорфириногена-оксидазы и повышенным уровнем синтеза дельта-аминолевулиновой кислоты.

По признакам болезнь схожа с перемежающейся порфирией. Иногда развивается недостаточность работы почек. При приеме барбитуратов и анальгина могут возникнуть острые болевые ощущения в области живота и сбой в работе нервной системы.

Урокопропорфирия

Это самая поздняя кожная разновидность. Встречается у людей, злоупотребляющих спиртными напитками, перенесших гепатит или же имевших контакт с бензином и ядами. У большинства пациентов имеются сбои в работе печени. В моче отмечается высокий показатель уропорфирина, содержание копропорфирина повышено не намного. Также выявляется фермент активности уропорфиноген карбоксилазы.

В то же самое время и подавляющего большинства родственников пациентов выявляется повышение уровня уропорфирина в моче и копропорфирина в кале. В некоторых семьях имеется по два-три носителя данной патологии.

Человек-вампир страдает различными патологиями кожи:

  • повышенной чувствительностью к ультрафиолету,
  • травмой механического характера,
  • утолщением или утончением кожи,
  • появлением пузырей на тыльной стороне кисти и лице с последующим рубцеванием.

Структурные изменения кожи проявляются в первичном поражении дермы. Изменения эпидермиса носит вторичный характер.

Ведущим клиническим признаком является увеличение размера печени. Зачастую страдает ее функциональность.

Принципы терапии

Как излечиться от вампиризма? К настоящему времени не разработано основных методов терапии, приводящих к абсолютному купированию заболевания. Поэтому основная цель лечения направлена на устранение симптоматики заболевания. Защита организма от воздействия ультрафиолетовых лучей может снизить проявления болезни.

Одним из главных способов снижения негативных признаков является защита организма от воздействия солнца. Следует исключить прием таких препаратов, как транквилизаторы, анальгетики, сульфаниламиды.

При резких болевых ощущениях показано применение наркотических обезболивающих веществ. К примеру, показано употребление аминазина.

При высоком показателе артериального давления подбирается соответствующая терапия. Обычно применяется “Индерал”.

С целью снижения содержания порфиринов показано применение такого препарата, как “Делагил”. Это лекарственное средство способствует связыванию порфиринов “Делагилом” и “Рибоксином”.

Показан прием курса витаминов, фолиевой и никотиновой кислоты, рибофлавина, ретинола, никотиновой кислоты.

Для лечения поражения кожных покровов рекомендуется использование мазей, включающих резоцин или кортикостероиды, бальзама Шостаковского.

Следует отметить, что лечение будет безрезультативным в случае употребления пациентом алкогольных напитков.

Профилактические меры

С целью профилактики больным рекомендовано исключение приема препаратов, повышающих фотосенсибилизацию организма. Также противопоказано использование таких наружных средств, как бергамотовое масло, эозин и родмин.

Заключение

Есть ли реально существующие вампиры? Конечно, нет. Это миф, который родился благодаря патологии, уродующей внешность человека.

Вампиризм – болезнь, основу которой составляет нарушение обменного характера, имеющего генетическую основу. Патология способствует сбою работы внутренних органов, а также нарушает целостность кожного покрова.

Источник: http://fb.ru/article/285554/vampirizm-bolezn-simptomyi-i-lechenie-porfiriya

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.