Саркома Капоши: симптомы и лечение болезни

Содержание

Саркома Капоши, что это такое? Первые симптомы и способы лечения

Саркома Капоши: симптомы и лечение болезни
Саркома Капоши у ВИЧ-инфицированных больных относится к числу «СПИД-индикаторных» заболеваний.

Выявление опухоли такого типа у людей молодого возраста без явных нарушений работы иммунной системы дает основание ставить диагноз ВИЧ-инфекции в стадии СПИДа даже без использования лабораторных методов исследования. Саркома Капоши составляет 85% всех опухолей, развивающихся у больных СПИДом.

Это злокачественная многоочаговая опухоль сосудистого происхождения, которая поражает кожные покровы, слизистые оболочки и внутренние органы. Она имеет несколько разновидностей, одной из которых является эпидемическая саркома, связанная со СПИДом.

Опухоль поражает лиц в возрасте до 35 — 40 лет, чаще всего встречается у пассивных гомосексуалистов, проявляется пятнами, узелками или бляшками ярко-красного или красно-бурого цвета, быстро распространяется по всем кожным покровам, слизистым оболочкам и внутренним органам.

Элементы опухоли со временем сливаются с образованием опухолевидных образований, которые со временем изъязвляются. Саркома Капоши тяжело поддается лечению и быстро приводит больных к смертельному исходу. Правильный диагноз устанавливается легко и подтверждается исследованием кусочка ткани под микроскопом.

Что это такое?

Саркома Капоши (ангиосаркома Капоши или множественный геморрагический саркоматоз) представляет собой множественные злокачественные новообразования дермы (кожи).

Впервые описана венгерским дерматологом Морицем Капоши и названа его именем.

Распространённость этого заболевания в целом невелика, однако саркома Капоши занимает первое место среди злокачественных новообразований, поражающих больных ВИЧ-инфекцией, достигая цифр 40—60 %. 

Причины возникновения

Доподлинно причины, вызывающие появление таких новообразований, не известны. Но ученые с большой долей вероятности предполагают, что заболевание может развиваться на фоне вируса герпеса человека 8-го типа, который сам по себе ещё недостаточно изучен.

Также часто саркома Капоши сопровождает другие злокачественные процессы, среди которых:

Для возникновения патологии необходимо значительное понижение иммунитета человека вследствие разных причин. Кроме того, у некоторых групп людей риск появления саркомы Капоши гораздо выше, чем у остальных. Так, например, чаще болезнь наблюдается у мужчин, чем у женщин.

В группе риск находятся:

  • ВИЧ-инфицированные лица;
  • лица с пересаженными от доноров органами (особенно почкой);
  • мужчины пожилого возраста, относящиеся к средиземноморской расе;
  • лица, родиной которых является экваториальная Африка.

Ученые-медики единодушны в одном: чаще всего, особенно в начальных стадиях развития, это заболевание скорее представляет реактивный процесс (то есть возникающий в ответ на инфекционное поражение), чем истинную саркому.

Патологическая анатомия

Обычно опухоль имеет пурпурную окраску, но цвет может иметь различные оттенки: красный, фиолетовый или бурый. Опухоль может быть плоской или слегка возвышаться над кожей, представляет собой безболезненные пятна или узелки.

Почти всегда располагается на коже, реже — на внутренних органах. Саркома Капоши часто сочетается с повреждением слизистой нёба, лимфоузлов. Течение заболевания медленное.

Обнаружение саркомы Капоши при ВИЧ-инфекции даёт основание для постановки диагноза СПИД.

Гистологическая структура опухоли характеризуется множеством хаотично расположенных тонкостенных новообразованных сосудов и пучков веретенообразных клеток. Характерна инфильтрация опухоли лимфоцитами и макрофагами. Сосудистый характер опухоли резко увеличивает риск кровотечений.

Однако делать биопсию при подозрении на саркому Капоши вовсе не обязательно. Саркома Капоши — особый вид опухоли, который часто не требует не только верификации диагноза, но и его лечения. Это может показаться странным на первый взгляд.

Такая ситуация связана с тем, что поставить безошибочный диагноз можно и без биопсии, а изолированное лечение саркомы Капоши крайне редко даёт полное исцеление.

Более того, лечение саркомы Капоши (в силу своей связи с причинными факторами основного заболевания) обычно является паллиативным, то есть направленным лишь на уменьшение симптомов заболевания.

Симптомы

Клиническая картина саркомы Капоши достаточно разнообразна и зависит от длительности протекания болезни.

На начальных стадиях симптомы саркомы проявляются различные по очертаниям и размерам красновато-синюшные пятна, а также розовые узелковоподобные элементы, которые затем приобретают синюшный цвет.

По мере протекания саркомы Капоши, высыпания приобретают вид различных по размеру узловатых инфильтрированных элементов красновато-синюшного цвета.

Данные узловатости склонны к слиянию, что приводит к образованию крупных бугристых очагов с образовавшимися резко болезненными язвами. В области очага кожные покровы уплотнены, отечны, багрово-синюшного цвета.

Главным образом очаги локализуются на кожных покровах дистальных отделов конечностей (в 94% на нижних конечностях – переднебоковых поверхностях голеней и на стопах) и имеют тенденцию к расположению возле поверхностных вен. Зачастую отмечается симметричность поражения конечностей.

По своему течению опухоль может быть подострой, острой и хронической. Острое течение саркомы Капоши характеризуется стремительно прогрессирующей симптоматикой и проявляется генерализованным поражением кожи в виде множества узловатых образований на туловище, лице и конечностях, а также лихорадкой.

Эти симптомы сопровождаются поражением внутренних органов или/и лимфатических узлов. Длительность протекания острой формы от двух месяцев до двух лет. При подостром течении саркомы генерализация кожных высыпаний наблюдается гораздо реже.

Хроническое течение характерно постепенным прогрессированием кожных высыпаний в виде бляшечных и пятнисто-узелковых элементов. Длительность хронической формы восемь и более лет. 

Иммунно-супрессивный тип

Заболевание возникает при приеме иммуносупрессивных препаратов (обычно после трансплантации почки). Характеризуется:

  • скудными симптомами;
  • хроническим и доброкачественным течением;
  • редким вовлечением в процесс внутренних органов и лимфоузлов.

При отмене иммуносупрессивного препарата часто отмечается регресс заболевания.

Эпидемический тип

Возникновение этого новообразования – один из основных симптомов ВИЧ-инфекции. Для такой саркомы Капоши характерно:

  • возникновение в молодом возрасте (до 40 лет);
  • новообразования яркой окраски;
  • характерно обязательное вовлечение в процесс слизистых оболочек;
  • необычное расположение элементов саркомы: на кончике носа, в полости рта на твердом небе, верхних конечностях.

Данный тип заболевания характеризуется быстрым и злокачественным течением с вовлечением в процесс лимфоузлов и внутренних органов.

Эндемический тип

Возникает в основном у жителей Африки, в России обычно не встречается. Отличительными особенностями данного типа являются:

  • встречается обычно в детском возрасте, на первом году жизни;
  • характерно поражение лимфоузлов и внутренних органов;
  • на коже патологических элементов практически не возникает.

Варианты течения

  • Острое: быстрое прогрессирование процесса, неблагоприятный исход без лечения наступает от 2 месяцев до 2 лет от начала болезни.
  • Подострое: при отсутствии терапии больные могут жить до 3 лет.
  • Хроническое: доброкачественное течение, при котором больные могут обходиться без терапии 10 лет и более.

Как выглядит Саркома Капоши: фото

На фото ниже показано, как проявляется заболевание у человека.

Диагностика

Диагностика саркоматоза Капоши проводится у инфекциониста, дерматолога и онколога. Сначала врачи выслушивают пациента и собирают анамнез, а затем:

  1. Проверяют признаки заболевания.
  2. Делают биопсию.
  3. Проводят гистологическое исследование на выявление пролиферации фибробластов.
  4. Проводят иммунологические исследования.
  5. Забирают кровь на анализ ВИЧ-инфицирования.

Также пациенту назначают дополнительные исследования, например, УЗИ, рентгенографию, гастроскопию, КТ почек, МРТ надпочечников и другие для выявления внутренних поражений.

Осложнения

Возникновение осложнений саркомы Капоши зависит от этапа развития заболевания и мест локализации опухолей. Возможно появление следующих осложнений:

  • лимфатические отеки, слоновость вследствие передавливания лимфоузлов;
  • бактериальное инфицирование поврежденных опухолей;
  • ограничение двигательной активности конечностей и их деформирование;
  • кровотечения из распадающихся опухолей;
  • интоксикация организма, вызванная распадом новообразований;
  • нарушение работы внутренних органов при локализации на них новообразований.

Некоторые осложнения приводят к угрожающим жизни человека состояниям.

Лечение саркомы Капоши

Лечение единичных очагов проводят хирургическим методом (иссечение очага) с последующей лучевой терапией. Такое лечение при классической саркоме Капоши приводит к успешному результату (длительной ремиссии) у 30-40% больных.

Если больной с генерализацией саркомы Капоши, а в частности, у ВИЧ-инфицированного, то показан комплекс антиретровирусной терапии, химиотерапии, интерферонотерапии, лучевой терапии (однако в стадии СПИДа это чаще не приводит к желаемому результату).

1) Высокоактивная антиретровирусныя терапия (ВААРВТ)

  • длительность такой терапии должна быть как минимум год;
  • способствует подавлению вирусной нагрузки и повышению иммунного статуса при ВИЧ-инфекции;
  • антиретровирусные препараты могут полностью подавить жизнедеятельность одного из вирусов герпеса, который вызывает онкологическое заболевание – саркому Капоши.

2) Химиотерапия, с целью которой используются проспидин (отечественный препарат), винкристин и винбластин (розевин), этопозид, таксол, доксирубицин, блеомицин и другие. Препараты обладают выраженными побочными эффектами на органы кроветворения и другими, что нередко требует назначения гормональной терапии (преднизолон, дексаметазон).

3) Интерферонотерапия.

  • Цель: в качестве иммуномодулирующего действия назначают препараты интерферона, а именно: альфа-интерферон рекомбинантный 2a и 2b (интрон, роферон, реаферон) или нативный (вэллферон) в дозах 5-10 млн МЕ/сут в/м, п/к длительными курсами.

4) Локальная терапия включает в себя: радиационную терапию, криотерапию, нанесение специальных гелей (панретин), местная химиотерапия.

Препаратов, которые были бы достаточно эффективны в лечении инфекции, вызванной HHV-8, пока не найдено. 

Прогноз саркомы Капоши

Прогноз заболевания при саркоме Капоши зависит от характера его течения и тесно связан с состоянием иммунной системы пациента.

При более высоких показателях иммунитета проявления заболевания могут носить обратимый характер, системное лечение дает хороший эффект и позволяет добиться ремиссии у 50-70% больных.

Так у больных саркомой Капоши с показателем лимфоцитов CD4 больше 400 мкл-1 частота ремиссий на фоне проводимой иммунной терапии превышает 45%, а при CD4 меньше 200 мкл-1 добиться ремиссии удается лишь 7% пациентов.

Профилактика

Основной мерой профилактики заболевания является своевременное и правильное лечение иммунодефицитных состояний. Так, применение антиретровирусных препаратов у ВИЧ-инфицированных больных позволяет длительное время поддерживать нормальную функцию иммунной системы, тем самым предотвращая появление саркомы Капоши.

После лечения саркомы Капоши необходим тщательный осмотр кожи и слизистых оболочек не реже чем раз в 3 месяца, оценка состояния легких и желудочно-кишечного тракта – не реже чем раз в полгода или в год. Эти меры помогут вовремя выявить рецидив заболевания.

(1 4,00 из 5)

Источник: https://medsimptom.org/sarkoma-kaposhi/

Как лечить саркому Капоши

Саркома Капоши: симптомы и лечение болезни

Саркома Капоши – онкологическое заболевание кожи, которое характеризуется появлением множества злокачественных новообразований на поверхности кожи, слизистой оболочки рта и в лимфатических узлах.

Источник заболевания – эндотелий (внутренняя оболочка) лимфатических и кровеносных сосудов. Симптомы болезни: у человека возникает множество небольшого размера пятен сине-красного цвета на поверхности кожи и во рту.

С течением заболевания пятна превращаются в опухоли размером до 5 см.

Часто саркома Капоши поражает людей с выраженным состоянием иммунодефицита, в частности, с ВИЧ. Существует традиционное и нетрадиционное лечение онкологического заболевания.

  • Распространение патологии
  • Причины патологии
  • Симптомы заболевания
  • Классификация саркомы
  • Осложнения заболевания
  • Диагностика болезни
  • Лечение заболевания
    • Лечение народными методами
  • Прогноз заболевания
  • Профилактика
  • Распространение патологии

    Саркома Капоши – достаточно редкая форма онкологического заболевания у здоровых людей. Однако болезнь часто поражает людей с ВИЧ инфекцией. Распространенность саркомы среди ВИЧ-инфицированных достигает 60%.

    Саркома поражает людей со сниженным иммунитетом. В некоторых случаях больным назначают иммуносупрессивное лечение для искусственного снижения иммунитета. Такое лечение необходимо людям, перенесшим операцию по трансплантации органов или страдающим от аутоиммунных заболеваний.

    Кроме того, в группе риска находятся люди средиземноморского и африканского происхождения. Частота возникновения саркомы у мужчин в несколько раз выше, чем у женщин. Саркома Капоши чаще развивается у людей пожилого возраста.

    Причины патологии

    Пока невозможно однозначно назвать причины развития патологии. В основном саркома Капоши развивается на фоне других онкологических процессов в организме:

    • миеломы;
    • лимфосаркомы;
    • лимфогранулематоза.

    Существует некая связь возникновения саркомы Капоши и наличия в организме человека вируса герпеса 8 типа.

    Болезнь часто развивается у больных на фоне ВИЧ инфекции. Течение болезни существенно зависит от состояния иммунной системы человека. Также отмечают случаи обратного развития новообразований.

    Симптомы заболевания

    Начальная стадия развития болезни проявляется кожными симптомами. На кожи больного появляются сине-фиолетовые пятна, которые с развитие болезни превращаются в округлые диски или узлы. Иногда образуются красные плоские папулы.

    С течением заболевания симптомы прогрессируют: очаги опухоли увеличиваются в размере и могут достигать величины грецкого ореха. Поверхность новообразований плотная, эластичная и шелушится.

    Часто на поверхности опухоли образуются сосудистые звездочки.

    При саркоме Капоши человек испытывает болевые ощущения. Боль усиливается, если на опухоль надавить.

    Новообразования на коже имеют тенденцию к самопроизвольному рассасыванию, после чего на их месте образуются рубцы.

    Более специфические симптомы саркомы зависят от варианта заболевания.

    Классификация саркомы

    В медицинской практике выделяют 4 варианта заболевания в зависимости от клинических проявлений.

    Классическая саркома Капоши

    Болезнь распространена в странах СНГ и Центральной Европы. Чаще всего новообразования локализуются на боковой части стоп, кистей и голени.
    Очаги опухоли четко очерчены. Зачастую больной не испытывает жжения или зуда в области опухоли. При этой разновидности саркому крайне редко поражаются слизистые оболочки.

    Выделяют три стадии классической саркомы:

    1. Пятнистая стадия – это начало патологического процесса. На коже больного возникают синевато-красные или красно-бурые неровные пятна размером до 5 мм. Поверхность кожи в этом месте гладкая.
    2. Папулезная стадия. С развитие заболевания пятна увеличиваются в размерах до 1 см и становятся выпуклыми и возвышаются над поверхностью кожи. Поверхность кожи в этом месте плотная и эластичная. Изредка характерно слияние очагов саркомы, но в большинстве случаев этого не происходит.
    3. Опухолевая стадия. Цвет новообразований не изменяется. Узлы могут сливаться друг с другом. Характерно также образование изъязвлений на месте узлов.

    Эпидемическая саркома Капоши

    Эта форма заболевание связана с ВИЧ инфекцией. Болезнь развивается у молодых мужчин, зараженных СПИДом. Опухоли развиваются на коже и слизистой оболочки ротовой полости.

    Саркома поражает кожу лица, верхних конечностей, хотя опухолевых очагов на коже достаточно мало. ярко окрашены.

    Этот вариант заболевания быстро метастазирует по лимфатическим сосудам, метастазы поражают внутренние органы.

    Иммуносупрессивная саркома Капоши

    Наименее агрессивный вариант заболевания. В этом случае крайне редко образуются метастазы во внутренних органах. Развитие болезни связано с иммуносупрессивной терапией. Саркома часто регрессирует при восстановлении нормальной функции иммунитета.

    По характеру течения саркома делится на:

    • острую;
    • подострую;
    • хроническую.

    При острой форме саркомы длительность заболевания составляет от 2-х месяцев до 2-х лет, после чего наступает летальный исход. Заболевание развивается стремительно, быстро наступает генерализация процесса. Нарастает интоксикация и ослабление организма.

    Подострая форма без адекватной терапии может длиться до 3-х лет, после чего наступает летальный исход.

    Хроническая форма характеризуется медленным развитие злокачественных новообразований. Больной при этом может прожить до 8–10 лет.

    Осложнения заболевания

    При развитии заболевание возникает ограничение подвижности пораженных частей тела. Человек испытывает боль. На поверхности опухолей образуются язвы, которые могут кровоточить.

    Саркома часто протекает на фоне иммунодефицита. Опухолевые очаги с язвами инфицируются, что может привести к развитию сепсиса и смерти по этой причине.

    Диагностика болезни

    Если появились первые симптомы болезни, человек чаще всего обращается к дерматологу. Характерная симптоматика является причиной цитологического исследования образца ткани новообразования. Если установлена злокачественная природа новообразований, человека направляют к онкологу. При выявлении болезни проводят анализ на наличие ВИЧ инфекции.

    Чтобы выявить, нет ли метастазов во внутренних органах, проводят:

    • компьютерную и магнитно-резонансную томографию;
    • ультразвуковое исследование брюшной полости и сердца;
    • ретгенографическое исследование легких;
    • эндогастроскопическое исследование желудка;
    • сцинтиграфическое исследование скелета (введение в организм контраста, который связывается с костной тканью и при регистрации его излучения можно определить патологии строения костной ткани).

    Лечение заболевания

    Поскольку саркома Капоши развивается на фоне иммунодефицита, важно провести терапию по повышению иммунитета больного. Если болезнь связана с ВИЧ инфекцией, то эффективность терапии саркомы напрямую зависит от эффективности терапии ВИЧ.

    Традиционная медицина рекомендует проведение химиотерапии, поскольку болезнь имеет множественные очаги и часто образует метастазы. Однако подобное лечение оказывает негативное влияние на костный мозг и вызывает еще большее снижение иммунитета.

    Лечение народными методами

    Народная медицина предлагает ряд рецептов, которые могут быть вспомогательными в терапии заболевания. Кроме непосредственного воздействия на опухоль, народные средства помогают укрепить организм и повысить иммунитет, что особенно важно в терапии саркомы Капоши. Лечение народными методами длится, пока не уменьшатся симптомы болезни.

    1. Алоэ. 5 крупных листьев растения измельчают и заливают 500 мл водки. Настаивают в темном теплом месте в стекле в течение двух недель, ежедневно взбалтывая. Употребляют по 1 ст. л. настойки трижды в день до приема пищи. Если такое лечение вызвало боли в желудке, то делают перерыв на неделю, после чего продолжают курс, пока не пройдут симптомы саркомы.
    2. Березовые почки. 2 ст. л измельченных березовых почек заливают 100 мл водки, настаивают в темном теплом месте две недели, ежедневно взбалтывая. Исползуют настойку для примочек на очаги опухоли.
    3. Паслен. Соком ягод этого растения пропитывают льняную ткань или марл и прикладывают к очагам опухоли. Длительность процедуры – 3–4 часа. Компрессы делают дважды в день.
    4. Лук. Замекают в духовке лук вместе с шелухой. Горячий лук растирают в мешочке из льняной ткани и прикладывают в качестве компресса на опухоль, выдерживают час.
    5. Одуванчик. Свежие корни и листья этого растения измельчают в кашицу и используют для компрессов. Процедура длится 2 часа, компрессы необходимо делать ежедневно.
    6. Свекла. Для лечения саркомы применяют компрессы из печеной свеклы. Ее очищают от кожуры и натирают.

    Прогноз заболевания

    Прогноз болезни зависит от варианта саркомы и индивидуальных особенностей организма больного человека.

    Если иммунитет снижен незначительно, то прогноз может быть благоприятным. Если лечение начато своевременно, для болезни характерная тенденция к регрессии. Симптомы болезни ослабевают, наступает ремиссия. Ремиссия заболевания возникает у 50–70% таких больных.

    Для людей, у которых саркома развивается на фоне значительно сниженного иммунитета, прогноз неблагоприятный. Выживаемость составляет порядка 7%.

    Саркома Капоши: признаки, формы, течение, диагностика, как лечить

    Саркома Капоши: симптомы и лечение болезни

    Саркома Капоши в медицинской литературе может называться ангиосаркомой Капоши, множественной идиопатической геморрагической саркомой Капоши, ангиоэндотелиомой. И это еще не все. Однако не будем утомлять читателя различными мудреными синонимами, поскольку наиболее распространено первое название.

    Об этой болезни до недавнего времени знали, в основном, врачи определенного профиля, но далеко не все видели ее на практике. Широкую известность на постсоветском пространстве она получила в связи с появлением ВИЧ-инфекции. Поражая до 60% больных, эта болезнь стала грозным проявлением СПИДа и основанием для его диагностики.

    Между тем, саркома Капоши – это не только симптом последней стадии ВИЧ-инфекции, это самостоятельная иммунозависимая болезнь, провоцирующим фактором которой считается вирус герпеса 8 типа. Предпочтение опухоль отдает преимущественно лицам пожилого возраста мужского пола (на 9 заболевших приходится 8 мужчин).

    Что представляет собой ангиосаркома Капоши?

    Начальная стадия саркомы Капоши проявляется как реактивный процесс, который развивается медленно, гистологически имеет признаки воспаления без указания на атипию.

    Ранними симптомами болезни является возникновение на коже конечностей сине-фиолетовых пятен (пятнистая стадия), которые постепенно превращаются в округлые узелки или диски, покрытые шелушащимися чешуйками. В иных случаях на начальной стадии саркома Капоши напоминает проявления плоского красного лишая с характерными для него папулезными высыпаниями.

    Опухоли (очаги поражения) «растут» и через некоторое время могут достичь таких размеров, которые имела старая 5-копеечная монета. Они в большинстве случаев болезненны, особенно, при воздействии на них (надавливание). Опухоли имеют плотноватую эластичную консистенцию, которую пронизывают телеангиэктазии, считающиеся характерным признаком саркомы Капоши.

    С течением времени узелки могут рассасываться, оставляя следы в виде пигментированных вдавлений.

    Протекающая многие месяцы хроническая болезнь, в конечном итоге способна привести к диссеминации очагов с увеличением лимфатических узлов, лимфостазом и формированием слоновости конечностей.

    В подобных случаях возникает вероятность озлокачествления саркомы Капоши, то есть, ее перехода в настоящий (истинный) саркоматоз, который чреват метастазированием в кости, органы дыхания (легкие) и детоксикации (печень).

    Дальнейшее течение процесса проходит с лихорадкой, кровохарканьем, кровавым поносом, истощением и заканчивается гибелью больного.

    Симптомы саркомы Капоши при ВИЧ-инфекции не так безобидны, они свидетельствуют о генерализации процесса, отличаются особой выраженностью и агрессивностью.

    Высыпания множественные, асимметричные, локализующиеся в полости рта и на других участках, они  указывают на самый разгар СПИДа.

    И еще: при ВИЧ-инфекции саркома Капоши, наоборот, является «привилегией» молодого возраста, однако не все больные, дошедшие до стадии синдрома приобретенного иммунодефицита, имеют симптомы этого разрушительного заболевания.

    типичные зоны поражения тела саркомой Капоши

    Предпочтения и формы проявления

    Множественная идиопатическая геморрагическая саркома Капоши выбирает пол, возраст, происхождение и даже сексуальную ориентацию. Как и для других болезней в данном случае выделена группа риска, которую в отношении данной болезни составляют:

    1. Лица мужского пола, инфицированные ВИЧ, в большинстве случаев нетрадиционной сексуальной ориентации, то есть, гомосексуалы;
    2. Мужчины пожилого возраста, имеющие средиземноморское происхождение;
    3. Аборигены Африки (преимущественно экваториальной);
    4. Реципиенты, получившие донорские органы.

    Кроме этого, данное заболевание  имеет несколько типов: одни поражают пожилых людей или ВИЧ-инфицированных, а другие предпочитают маленьких африканских детей до года. Таким образом, саркому Капоши можно встретить в виде следующих вариантов:

    • Классического типа, имеющего 3 стадии клинических проявлений: пятнистую, папулезную, опухолевую. Кстати, именно этот тип, хоть и очень редко, встречался в России в так называемые «доспидовские» времена. Для классического типа характерны очаги, локализованные, в основном, на стопах, голенях, кистях, но крайне редко появляющиеся на веках, а также в полости рта и на других слизистых;
    • Эндемического типа, встречающегося преимущественно у детей, родившихся в регионах Центральной Африки. Больше всего при этой форме страдают внутренние органы и главные лимфоузлы, в то время как кожные покровы затрагиваются редко, да и то с минимальным поражением;
    • Самого интересного в плане эпидемиологии, ассоциированного с ВИЧ-инфекцией типа – эпидемиологического. Эта форма часто является проявлением IV (и последней) стадии СПИДа, когда диагноз уже называется не ВИЧ-инфекцией, а синдромом приобретенного иммунодефицита, то есть, собственно СПИДом. Эпидемический тип характеризуют яркие, сочные высыпания, выбирающие необычные места локализации (кончик носа, кожа верхних конечностей, слизистые в полости рта и другие участки). Данный тип отличается весьма злокачественным, прогрессирующим течением, с поражением кожи и внутренних органов;
    • Иммунно-супрессивного типа, самого «доброго», протекающего хронически после трансплантации почки, которая требует применения особых (цитостатических) препаратов, направленных на подавление реакции «хозяин против трансплантата» или наоборот. Отмена иммуносупрессоров влечет обратное развитие болезни и исчезновение симптомов саркомы Капоши. Внутренние органы мало реагируют на происходящие события и в процесс вовлекаются крайне редко.

    Какие шансы на жизнь?

    Продолжительность жизни при саркоме Капоши зависит не только от ее типа, но и формы течения, которые могут быть представлены:

    1. Острым процессом, отличающимся стремительной генерализацией с прогрессирующим нарастанием симптомов интоксикации и истощения всего организма, которые довольно быстро (от 2 до 24 месяцев) приводят к летальному исходу;
    2. Не столь злокачественной, позволяющей прожить до 3 лет, подострой формой;
    3. Хроническим течением заболевания, которое характеризуется как относительно доброкачественное и медленно прогрессирующее. Живут с такой формой ангиосаркомы Капоши до 10, а иногда и более, лет.

    Тип, стадии болезни и месторасположение опухолевых очагов определяют осложнения, ожидаемые от саркомы Капоши, например:

    • Локализация патологического процесса, затрагивающего глаза, значительно ухудшает зрение, вплоть до слепоты;
    • Очаги поражения в полости рта и на внутренних органах вызывают кровотечения и интоксикацию;
    • Присутствие очагов саркомы Капоши на ноге или руке ограничивает двигательную способность конечности и деформирует ее.

    Прогноз заболевания зависит не только от перечисленных факторов (тип, стадия, осложнения), но и от состояния системы иммунитета. При высоком иммунном ответе в иных случаях вообще можно рассчитывать на обратимый характер опухоли. Однако в условиях глубокого иммунодефицита при СПИДе, регрессирование заболевания невозможно.

    Методы диагностики ангиоэндотелиомы

    В основе диагностики саркомы Капоши лежат клинические проявления, то есть, характер высыпаний, их локализация, а также возраст и пол больного. Окончательное слово в диагностике ставит морфологическое исследование (гистология, иммуногистохимия). Вне зависимости от места расположения и клинических проявлений, новообразования имеют общие черты. Основы опухоли составляют:

    1. Большое количество расположенных в хаотичном порядке «новоиспеченных» (незрелых) сосудов, напоминающих по строению капилляры;
    2. Усиленное размножение так называемых веретенообразных клеток, которые признаны характерной особенностью данного патологического процесса;
    3. Единичные кровоизлияния, гемосидерин (пигмент, представляющий собой оксид железа, образованный при распаде гемоглобина и связанный с тканевыми белками) – в небольшом количестве;
    4. Разрастание грануляционной ткани, в которой обнаруживаются лимфоциты, плазматические клетки и макрофаги.

    Различное сочетание перечисленных признаков позволяет выделять многообразные варианты строения, соответствующие различным стадиям патологического процесса:

    • На начальной стадии саркомы Капоши происходит появление множества мелких сосудов, напоминающих капилляры, окруженных соединительной тканью с признаками отека, наличием в ней лимфоцитов и плазматических клеток. Очаги грануляционной ткани разбавляет просочившаяся из сосудов кровь (экстравазаты) и гемосидерин. Данный аргумент говорит в пользу саркомы Капоши при проведении дифференциальной диагностики с фибросаркомой;
    • Для последующих стадий характерными становятся другие признаки, которые можно представить ангиоматозными и фиброматозными очагами. Ангиоматозный очаг – большое количество капиллярных просветов, окруженных клетками эндотелия и  малодифференцированными клетками фибробластического ряда, которые «намерены» создавать новые капилляры. Фибробластический очаг – молодые веретенообразные клетки;
    • Для регрессирующих форм заболевания характерно постепенное уменьшение количества веретенообразных клеток, плоть до полного их исчезновения, появление очагов склероза (разрастания плотной грубоволокнистой ткани) и отложение гиалиноподобного белка (гиалиноз). Лимфоцитарная инфильтрация сменяется плазмоклеточной.

    Некоторые формы имеют особенности своего строения. Например, при ВИЧ-инфекции (СПИД-ассоциированная саркома Капоши) характерен быстрый рост и преобладание ангиоматозных элементов. Нередко при этом типе ангиоэндотелиомы обнаруживаются некрозы веретенообразных клеток.

    Ввиду сложности диагностики сосудистых опухолей, особое значение имеет иммуногистохимический метод, позволяющий определить наличие специфических опухолевых белков (маркеров).

    Дифференцируют саркому Капоши с опухолями сосудов (гемангиомы), соединительной ткани (фибросаркома), гранулематозными процессами (саркоидоз) и пр.

    Особенности лечебного процесса

    Лечение саркомы Капоши предусматривает местное и системное воздействие. В качестве местной терапии применяют:

    1. Облучение пораженных участков при наличии крупных болезненных образований или с целью устранения косметических дефектов;
    2. Лечение холодом (криотерапия);
    3. Введение химиотерапевтических противоопухолевых средств и препаратов, стимулирующих иммунитет (интерферон α) непосредственно в опухоль;
    4. Аппликации с веществами, обладающими токсическими свойствами в отношении опухолевых клеток (динитрохлорбензол).

    Следует заметить, что в иных случаях лечение саркомы Капоши может способствовать образованию язв, которые, в свою очередь, представляют опасность в плане инфицирования, что на фоне иммунодефицита очень усугубит ситуацию.

    Что касается системного лечения, то для его осуществления, необходимы определенные условия, в частности, отсутствие симптомов болезни и хороший иммунный ответ, обеспеченный высоким содержанием клеток CD4, что дает дополнительный шанс на выздоровление.

    Но что делать с пациентами, имеющими не успокаивающий прогноз? У них путь к излечению открыт через применение химиотерапевтических средств (поли- или паллиативной монохимиотерапии) с учетом, однако, тех обстоятельств, что полихимиотерапевтическое лечение оказывает токсическое действие на главный кроветворный орган (костный мозг), которое особенно ярко выражено при лечении ВИЧ-инфицированных больных, имеющих глубокий иммунодефицит.

    : лекция по современному лечению саркомы Капоши

    Источник: http://sosudinfo.ru/arterii-i-veny/sarkoma-kaposhi/

    Саркома Капоши

    Саркома Капоши: симптомы и лечение болезни

    Саркома Капоши (множественная геморрагическая идеопатическая саркома Капоши, ангиосаркома Капоши, ангиоэндотелиома кожи) — множественные злокачественные поражения дермы, развивающиеся из эндотелия проходящих в ней лимфатических и кровеносных сосудов. Зачастую заболевание сопровождается поражением слизистой рта и лимфатических узлов.

    Проявляется саркома Капоши множественными синюшно-красноватыми пятнами на коже, трансформирующимися в опухолевые узлы до 5 см в диаметре. Диагностика саркомы Капоши включает гистологию биопсийного образца из очага поражения, исследование иммунитета и анализ крови на ВИЧ.

    Лечение проводится путем системного и местного применения химиопрепаратов и интерферонов, лучевым воздействием на опухолевые узлы, криотерапией.

    Саркома Капоши получила свое название по имени венгерского дерматолога, впервые описавшего заболевание в 1872 году. Распространенность саркомы Капоши не так велика, но среди больных ВИЧ она достигает 40-60%.

    У этих пациентов саркома Капоши является самой часто встречающейся злокачественной опухолью.

    По данным проводимых в дерматологии клинических исследований у мужчин саркома Капоши диагностируется примерно в 8 раз чаще, чем у женщин.

    К группам риска, в которых развитие саркомы Капоши наиболее вероятно, относятся: инфицированные ВИЧ мужчины, мужчины средиземноморского происхождения в пожилом возрасте, народности Центральной Африки, реципиенты пересаженных органов или пациенты, длительно получающие иммуносупрессивную терапию.

    Причины саркомы Капоши

    Медицине пока неизвестны точные причины развития саркомы Капоши и ее патогенез. Заболевание нередко возникает на фоне других злокачественных процессов: грибовидного микоза, болезни Ходжкина, лимфосаркомы, миеломной болезни.

    Исследования последних лет подтверждают связь заболевания с присутствием в организме специфических антител, образующихся при инфицированности вирусом герпеса 8 типа.

    Заражение вирусом может произойти половым путем, через кровь или слюну.

    На сегодняшний день ученым удалось выделить цитокины, оказывающие стимулирующее действие на клеточные структуры саркомы Капоши. К ним относят: 3FGF — фактор роста фибробластов, IL-6 — интерлейкин 6, TGFp — трансформирующий фактор роста. В возникновении опухоли у больных СПИДом большое значение отводят онкостатину.

    Саркома Капоши является не совсем обычной злокачественной опухолью.

    Слабая митотическая активность, зависимость процесса от иммунного статуса пациента, мультицентрическое развитие, возможность обратного развития очагов опухоли, отсутствие клеточной атипии и гистологическое выявление признаков воспаления подтверждают предположение о том, что в начале своего возникновения саркома Капоши скорее представляет собой реактивный процесс, нежели истинную саркому.

    Наиболее часто заболевание начинается с появления на коже фиолетово-синих пятен, которые инфильтрируются с образованием округлых дисков или узлов. В отдельных случаях саркома Капоши начинается с возникновения на коже папул, что имеет сходство с высыпаниями красного плоского лишая.

    Узлы постепенно растут, достигая величины лесного или грецкого ореха. Они имеют плотно-эластичную консистенцию и шелушащуюся поверхность, часто пронизанную сосудистыми звездочками. Узлы причиняют пациенту боль, усиливающуюся при давлении на них.

    Со временем при саркоме Капоши возможно самопроизвольное рассасывание узлов с образованием рубцов в виде вдавленных гиперпигментаций.

    Выделяют 4 клинических варианта саркомы Капоши: классический, эпидемический, эндемический и иммунно-супрессивный.

    Классическая саркома Капоши распространена в России, Украине, Белоруссии и странах Центральной Европы. Ее типичная локализация — кожа боковой поверхности голеней, стоп и кистей.

    Характерна четкая очерченность и симметричность опухолевых очагов, отсутствие субъективной симптоматики (лишь в некоторых случаях пациенты отмечают жжение или зуд). Данная форма саркомы крайне редко протекает с поражением слизистых.

    В течении классической саркомы Капоши выделяют 3 клинический стадии: пятнистую, папулезную и опухолевую.

    Пятнистая стадия — самое начало заболевания. Представлена красно-синюшними или красно-бурыми пятнами неровной формы, размер которых не превышает 0,5 см. Пятна имеют гладкую поверхность.

    Папулезная стадия саркомы Капоши имеет вид множественных элементов, выступающих над уровнем кожи в виде сфер или полусфер. Они плотные, эластичные, диаметр колеблется от 0,2 до 1 см. Сливаясь между собой, элементы могут образовывать полушаровидные или уплощенные бляшки с шероховатой или гладкой поверхностью. Но чаще отдельные элементы саркомы Капоши этой стадии остаются изолированными.

    Опухолевая стадия характеризуется образованием опухолевых узлов диаметром от 1 до 5 см. Узлы, как и элементы пятнистой стадии, имеют синюшно-красный или красновато-бурый оттенок. Они сливаются друг с другом и изъязвляются.

    Эпидемическая саркома Капоши ассоциирована со СПИДом и является одним из характерных симптомов этого заболевания.

    Типичен молодой возраст заболевших (до 37 лет), яркость высыпных элементов и необычное расположение опухолей: слизистые, кончик носа, верхние конечности и твердое небо.

    При этой форме саркомы Капоши происходит быстрое вовлечение в процесс лимфатических узлов и внутренних органов.

    Эндемическая саркома Капоши встречается, как правило, в Центральной Африке. Заболевание развивается в детском возрасте, чаще на первом году жизни. Характеризуется поражением внутренних органов и лимфатических узлов, изменения кожи минимальны и редки.

    Иммунно-супрессивная саркома Капоши протекает хронически и наиболее доброкачественно, как правило, без вовлечения внутренних органов. Возникает на фоне проводимого иммунносупрессивного лечения у пациентов, перенесших пересадку органов. При отмене подавляющих иммунитет препаратов часто происходит регресс симптомов заболевания.

    Течение саркомы Капоши может быть острым, подострым и хроническим. При остром развитии заболевания происходит быстрая генерализация злокачественного процесса с развитием интоксикации и кахексии.

    Пациенты погибают в период от 2-х месяцев до 2-х лет от начала заболевания. Подострая форма без проведения лечения может длиться 2-3 года.

    Медленное развитие опухолевого процесса при хронической форме саркомы Капоши приводит к ее более длительному течению (8-10 и более лет).

    К осложнениям саркомы Капоши относятся деформация и ограничение движений в пораженных конечностях, кровотечения из распадающихся опухолей, лимфостаз с развитием лимфедемы при сдавлении опухолью лимфатических сосудов и др. Изъязвление опухолевых узлов опасно возможностью инфицирования, что на фоне иммунодефицита приводит к быстрому развитию сепсиса и может явиться причиной летального исхода.

    Диагностика саркомы Капоши основана на ее типичных клинических проявлениях и данных биопсии образований. Гистологическое исследование выявляет в дерме множественные новообразованные сосуды и пролиферацию веретенообразных клеток — молодых фибробластов. Наличие гемосидерина и экстравазатов (геморрагических экссудатов) позволяет отличить саркому Капоши от фибросаркомы.

    Пациентам проводят иммуннологические исследования крови и анализ на ВИЧ. Для выявления поражений внутренних органов при саркоме Капоши применяют УЗИ брюшной полости и сердца, гастроскопию, рентгенографию легких, сцинтиграфию скелета, КТ почек, МРТ надпочечников и т. п.

    Необходима дифференциальная диагностика саркомы Капоши с красным плоским лишаем, саркоидозом, гемосидерозом, грибовидным микозом, высокодифференцированной ангиосаркомой, микровенулярной гемангиомой и др.

    Поделиться:
    Нет комментариев

      Добавить комментарий

      Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.